什么是神经肌肉型脊柱侧凸？

神经肌肉型脊柱侧凸是指由于神经和肌肉方面的疾病引起的肌力不平衡，特别是脊柱椎旁肌肉左右不对称造成的侧弯。常见的神经、肌肉类病症原因包括脊髓灰质炎后遗症、大脑痉挛性瘫痪、进行性肌肉萎缩等。

脑瘫在新生儿中的发生率为0.24%～0.27%，一般都伴有脊柱侧凸。与特发性脊柱侧凸相比，发生时间更早、年龄更小，最早可出现在10岁以内。研究表明，如果患者发现脊柱侧凸时角度超过40°，85%的患者在15年内会发展到60°；如果发现时脊柱侧凸角度小于40°，仅有13%的患者在15年内发展到60°。对于脑瘫患者，在骨骼成熟后脊柱侧凸的畸形程度仍继续发展。弯曲大部分较长，呈C形，累及骶骨，并往往合并骨盆产生一定程度倾斜。脊柱后凸畸形也较为常见，有时表现为脊柱的结构功能丧失，患者必须以双手支撑才能保持坐立平衡，并时常伴有背痛。

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神经纤维瘤病例

全身受损的患者往往出现进展性畸形，与特发性脊柱侧凸相比，神经肌肉型脊柱侧凸患者支具治疗的意义在某种程度上是为了能够稳定脊柱和骨盆，给肌肉无力的患者提供躯干上的支撑，从而解放患者的上肢，使其能够进行日常的生活。但是支具仅能改善坐的能力，却并不能改变弯曲的进展，特别是在青春期生长高峰出现之后，支具无效。

此时必须通过手术的矫正和固定来防止弯曲的进展。手术内固定可以取得较好的侧弯矫形效果，在长期的随访中能够维持侧弯平衡。绝大部分患者术后可以马上摆脱支架或石膏固定及轮椅的束缚，恢复独立坐甚至行走的能力，可以进行日常的生活。当脊柱最终达到骨性的融合之后，患者可以获得永久性的矫正和功能改善。