原发性骨髓纤维化的定义

一、原发性骨髓纤维化的定义

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是骨髓增殖性肿瘤的一种,主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积,伴髓外造血。PMF 作为一种罕见病,起病缓慢,常伴有脾明显肿大、门静脉高压、进行性血细胞减少及消化道出血等,与肝硬化表现较为相似,易出现漏诊、误诊。(https://www.daowen.com)