门脉高压的分类

门静脉高压症（portal hypertension）是一组由门静脉压力持续增高引起的症候群，门静脉（portal vein，PV）压力超过10 mmHg。各种原因导致门静脉血流不能顺利通过肝脏回流至下腔静脉时，可引起门静脉压力持续增高，临床上称为门静脉高压症［1］，常继发于肝硬化。而非肝硬化性门静脉高压症（non-cirrhotic portal hypertension，NCPH）是一组异质性门静脉疾病，主要是由于原发性肝脏疾病或全身性疾病对肝脏的影响导致门静脉压力升高，而无肝硬化形成。

NCPH 的发病机制尚未完全明确，考虑与感染、内毒素、凝血功能异常、肝毒性药物、免疫和遗传倾向等有关；病理学特点为肝静脉硬化，弹性纤维增生，门静脉和窦周纤维化，门静脉畸形血管，肝小叶结构存在，伴不同程度的萎缩，门静脉主干扩张，壁硬化增厚，门静脉中小分支的血栓形成、扩张，形成标志性的“闭塞性门静脉病” ［2-4］。

根据总体和影像学特征提出了分类系统：I-IV 期，I 期不存在周围实质萎缩；IV 期显示肝内大分支或PV 干存在阻塞性血栓形成［4］。(https://www.daowen.com)

在门静脉压力下，脾脏的体积过大（平均重723g），可与其他PHT 条件相媲美根据血流受阻部位将 NCPH 分为肝前性、肝性、肝后性，其中肝性又可分为窦前性、窦性、窦后性［5］。肝前性NCPH 的病因，包括肝外门静脉阻塞、原发性骨髓纤维化等；肝窦前性NCPH 的病因，包括特发性非肝硬化性门静脉高压、先天性肝纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症等；肝窦后性 NCPH 的病因，包括肝窦阻塞综合征等；肝后性NCPH，包括巴德-吉亚利综合征等。

原发性骨髓纤维化是骨髓基质进行性纤维化，导致骨髓造血功能下降，由髓外造血来代偿。而肝脾是髓外造血的主要场所，原发性骨髓纤维化继而引起肝血窦阻力增大、脾血流增加、血管阻塞、静脉回流障碍以及门静脉血栓形成等，导致部分患者继发门静脉高压症。结合本病例，该患者并未发现门静脉血栓，脾造血导致脾静脉血流增多，为肝前性门脉高压，肝造血导致肝血窦阻力增加，为窦性门脉高压。