硬化性胆管炎的鉴别诊断

本例患者的MRCP 检查示：左右肝内胆管走行僵硬，并可见稍扩张，部分呈串珠样改变，提示硬化性胆管炎（Sclerosing cholangitis，SC）。SC 是一种原发性胆汁性肝病，病变部位主要累积肝内外胆管，常见于中/大胆管。该病包括IgG4 相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）重叠自身免疫性肝炎（AIH）和PSC，同时需排除继发性SC。常见的继发性SC 的病因包括散发性胆管癌、胆总管结石（伴低级别胆管炎）、ABCB4 功能缺乏（伴有肝内结石病）、AIDS 相关胆管病（伴有CMV 或隐孢子虫感染）、手术胆管创伤、肥大细胞性胆管病变、复发性化脓性胆管炎、肝移植术后缺血性胆管病变、门脉高压性胆管病、缺血性胆管炎、动脉内化疗和嗜酸性胆管炎等［1-2］。(https://www.daowen.com)