IgG4 相关硬化性胆管炎的病因、流行病学、诊治

IgG4 相关性疾病，是一种累积多脏器系统的疾病，主要特异性的组织病理学主要表现为淋巴细胞浸润、闭塞性静脉炎和轮纹状纤维化，受累脏器可见广泛的IgG4 阳性浆细胞浸润，而IgG4-SC 即为该病累及胆管的表现。一项基于日本人群的统计显示IgG4-SC 的发病率为2.1/100000，其发病中位年龄为66.2 岁。目前IgG4-SC 的病因未明，认为与环境因素有关，且好发于“蓝领”工人［3］。从临床表现上看IgG4-SC 和PSC 有许多相似之处，但两者的临床结局有着显著区别。目前IgG4-SC 的诊断标准有《日本胆管协会2012 诊断标准》（表9-3）和美国的《HISORt 诊断标准》，而后者的初衷是基于自身免疫性胰腺炎诊断进行设计，故前者更适用于IgG4-SC 的诊断［4］。

表9-3　IgG4-SC 诊断标准［4］(https://www.daowen.com)

注：①胆管成像显示弥漫性或节段性肝内和（或）肝外胆管狭窄、胆管壁增厚。②血液检查显示血清IgG4 的浓度 ≥135mg /dl。③自身免疫性胰腺炎，IgG4 相关泪腺炎，或与IgG4 相关的腹膜后纤维化。④组织病理学检查显示：A 为显著的淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化；B 为IgG4+浆细胞浸润（IgG4+的浆细胞≥10/hpf）；C 为轮辐状纤维化；D 为闭塞性静脉炎。
*：激素治疗的有效性。
★★：这不包括PSC、胆管或胰腺恶性肿瘤等疾病，当其难以鉴别是否为恶性肿瘤的情况下，患者一定不能轻易使用激素治疗，而是应转至更专业的医疗机构进行治疗。