Caroli 病治疗及预后

目前Caroli 病没有标准化的治疗方案，用熊去氧胆酸进行药物治疗，可降低胆固醇在肝脏的合成，分泌并提高胆固醇的肠吸收，从而增加胆汁的流动性。Caroli 病的治疗是多学科的，包括内镜、介入放射和手术干预，ERCP 是有用的引流程序，可以缓解黄疸并协助管理胆管炎，但是不能阻止疾病的进展。手术目的应以治疗并发症为主，也有人认为因一部分Caroli 病可发生癌变［7］，且癌变早期无特征性表现，一旦确诊多已广泛转移，故提倡对Caroli 病应早发现，早期积极切除病灶，通畅引流，对病变累及左右肝不能彻底切除病灶时，应慎重选择手术。(https://www.daowen.com)

手术治疗选择包括节段性或肝叶状肝切除或肝移植，取决于疾病的严重程度和肝功能受损情况。节段性肝叶切除术对于局限性囊肿疾病是最佳的，但高达20%的患者将需要随后对对侧半肝进行放射或内镜治疗。目前肝移植被认为是治疗该疾病的最佳手术方式。然而，门脉性肺动脉高压 （POPH）是晚期等待肝移植术患者中一种常见并发症，重度门脉性肺动脉高压（平均肺动脉压 ＞50 mmHg）通常被认为是肝移植术的禁忌证，因此肝移植术前对Ⅱ型Caroli 病患者进行肺动脉压评估是必要的，若患者评估为中度至重度肺动脉高压，则应在手术前进行“西地那非、安立生坦”等肺动脉高压靶向药物治疗。