肺动脉高压与门静脉高压

尽管患者目前已明确诊断Caroli 综合征，合并门静脉高压（食管下段-胃底静脉、脾静脉及脐静脉曲张），但是此次患者肺动脉高压是否与Caroli 综合征、门静脉高压相关？为进一步明确两者间的相关性，我们进行文献检索，发现门静脉高压可诱发肺动脉高压，即门静脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，POPH）。

POPH 是在门静脉高压基础上出现平均肺动脉压力（mPAP）升高（静息状态下mPAP ＞25 mmHg，运动时mPAP ＞30 mmHg）和肺血管阻力（PVR）增加（PVR ＞240dynes·s-1·cm-5）。而肺毛细血管楔压（mPCWP）正常（mPCWP ＜15 mmHg）（以上数值以右心导管检查为准），并排除其他原因造成的肺动脉高压。POPH 在临床上常常容易被忽视，患者早期症状不明显，随着病情的发展逐渐出现劳力性呼吸困难、乏力、外周性水肿，重者可出现右心衰竭症状，如颈静脉怒张、第二心音亢进、三尖瓣及肺动脉瓣反流性杂音等。(https://www.daowen.com)

POPH 的治疗手段仍然有限。磷酸二酯酶 5 抑制剂（西地那非）可通过抑制环鸟甘酸的代谢来调节NO 的血管活性作用，口服可改善POPH 患者的肺功能，降低 PVR、mPAP，并增加心输出量。选择性内皮素受体拮抗剂（安立生坦）可使 POPH 患者肺功能好转、心排血量增加，PVR 下降 。但中度至重度肝功能不全或转氨酶升高的患者不建议使用任何内皮素受体拮抗剂。对于进展期 POPH患者（ mPAP ≥35～40mmHg），推荐应当最小剂量使用β受体阻断剂，需用其他方法治疗静脉曲张（ 如胃镜套扎术） 。对 POPH 患者应慎重考虑 TIPS。充血性心衰竭和重度肺动脉高压（ mPAP ≥45mm Hg）是 TIPS 的绝对禁忌证；中度POPH （ 35mmHg ≤mPAP ＜45mm Hg）是相对禁忌证。此外，《2016 年国际肝移植学会实践指南：肝肺综合征与门脉性肺动脉高压的诊断与管理》提出：重度 POPH 对肺血管舒张药无反应，肝移植风险极高。有重度POPH 患者进行肝移植术后致死的报道。若 mPAP ≥35 mmHg，应对 POPH 患者进行肺动脉高压靶向治疗，需告知患者肝移植前 mPAP ≥35mmHg 或 PVR 上升与肝移植的并发症发生率和死亡率增加相关；若mPAP 在45～50mmHg 或以上则为肝移植的绝对禁忌证。