嗜血细胞综合征的治疗及预后

HLH-94 和 HLH-2004 治疗方案HLH-94 方案主要为依托泊苷与地塞米松联合治疗，以个体情况判断为依据。HLH-2004 方案是公认的治疗方案，采用地塞米松、免疫球蛋白、依托泊苷等，抑制过度炎症反应和系统衰竭［9］。同时需加强支持、抗感染、治疗潜在的电解质紊乱（对症治疗）、避免HLH 的触发因素等。HLH-2004 治疗方案分为早期治疗（1～8 周）和维持治疗，治疗药物包括地塞米松、依托泊苷（VP-16）、环孢素A（CsA）。有研究认为，EBV 主要感染EBV-HLH 患者的 NK/T 细胞，导致其清除 EB 病毒能力下降，而持续刺激和活化T 细胞和巨噬细胞，早期应用依托泊苷可明显改善EBV-HLH 患者预后 ［10，11］ 。如果有神经学症状进展的临床证据，或如果脑脊液检查异常（细胞数和蛋白质）不改善，鞘内注射MTX 和地塞米松，若化疗效果欠佳，可行造血干细胞移植。

家族性HPS 病程短，预后差，未经治疗者生存期2 个月，仅不到10%的患者生存期＞1 年，有的患者经过化疗后可存活9 年以上，只有异体基因造血干细胞移植才能治愈家族性HPS；由细菌感染引起者预后较好，EB 病毒所致者预后最差，其他病毒所致者，其病死率一般在50%左右；肿瘤相关HPS 死亡率几乎100%，主要死亡原因有出血、感染、多脏器功能衰竭和弥散性血管内溶血［12，13］。(https://www.daowen.com)

该疾病早期在临床诊断中还存在一定难度且无特效治疗。因此在临床上医生们要加强对该疾病的认识，尤其是肿瘤科和血液科的医生，需密切监测患者血细胞分析及铁蛋白等指标变化，注意肝脾大小，当出现三联征时及时考虑该病，对不明原因发热、肝脾肿大、三系减低等患者要积极排查，早发现，早诊断，争取救治机会，改善预后。