IgG4 相关性疾病诊断思路（见图34-9）

IgG4-RD 为本世纪才被认识并命名的一种疾病，可累及全身各组织器官，出现多种临床表现，可影响胰腺、胆管、唾液腺、淋巴结、腹膜、主动脉和头颈部等，容易复发［8，9］，以血清IgG4 增高及以Ig G4 阳性浆细胞在组织浸润为其特点。由于对IgG4-RD 的认识和重视程度不够，导致了很多误诊的发生，部分患者被误诊为胰腺癌或胆管细胞癌而行手术治疗［10］。因此对于影像学检查表现为胆管、胰腺等受累的患者，尤其针对胰腺表现为弥漫性或局限性胰腺增大伴延迟增强，部分可见包囊样边缘影，特别是局限性增大者，与胰腺癌或胆管癌的鉴别诊断尤为困难［10］，应行血清IgG4 等相关检查，避免误诊，但20%～40%经活检证实的IgG4-RD 患者血清Ig G4 浓度正常［11］ ，必要时可行组织活检。IgG4-RD 通常对大剂量糖皮质激素治疗有效［1］，对诊断不明确者可行糖皮质激素诊断试验性治疗。

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图34-9　IgG4-RD 诊断路线图及特异性器官诊断标准［12］

该患者同时满足IgG4 相关性自身免疫性胰腺炎诊断标准的第一、二条，并排除胰腺和胆管恶性肿瘤，故IgG4 相关性自身免疫性胰腺炎诊断成立。