IgG4-RD 的临床类型

根据IgG4-RD 的临床特征的不同，EULAR/ACR（欧洲风湿病防治联合会/美国风湿病协会）将IgG4-RD 分为4 个类型：IgG4 相关性胰胆管疾病、IgG4 相关性腹膜后/主动脉炎、IgG4 相关性头颈部病变、Mikulicz 病/系统性疾病。一项纳入800 多名IgG4-RD 患者的队列研究发现，IgG4 相关性胰胆管疾病（31%）多发生于白人老年男性，可有血清IgG4 滴度明显升高及IgE 升高；我国的一项纳入346 名IgG4-RD 患者的队列研究发现IgG4-RD 的发病年龄（58.3±14.2 岁），男女比例约2 ∶1［4］，本例患者为76 岁男性，有胆管、胰腺受累的表现，血清IgG4 及IgE 升高，提示该病好发于老年男性；IgG4 相关性腹膜后/主动脉炎（24%）也多发生于白人老年男性，但其IgG4 轻度升高或正常，可伴有CRP 或血沉升高；IgG4 相关性头颈部病变（24%）多见于亚洲年轻女性，多有遗传性过敏症病史，血IgG4 明显升高；Mikulicz 病/系统性疾病（22%）多见于老年男性，可有血IgG4 明显升高及IgE 轻度升高［5］。(https://www.daowen.com)