第二次住院
◎现病史
定期门诊随访，无自觉不适。2020 年2 月24 日于我院复查上腹部MR 平扫+增强：肝内多发结节影、团块影，较外院旧片增多、增大，考虑恶性肿瘤可能性大，部分病灶瘤内出血（见图36-2）。为明确肝内多发结节性质，门诊拟“肝多发占位”收入我院。
图36-2 MR 增强
肝内多发长T1 混杂长T2 信号占位性病变，呈渐进性向心性强化，较大病灶内见坏死区不强化。
◎入院查体
略。
◎实验室及辅助检查
血常规：WBC 6.05×109/L，Hb 106g/L，HCT 28.7%，PLT136×109/L。肝功能：ALB 21g/L，TBIL 35.7μmol/L，DBIL14.0μmol/L，ALT67μmol/L，AST 70U/L，GGT 147U/L，ALP 240U/L。尿常规：隐血 2+，蛋白 2+。肿瘤标志物：AFP、CEA、CA199、CA125、CA153、FPSA、TPSA、NSE、异常凝血酶原均正常。甲、丙、丁、戊肝炎抗体，CMV-DNA、EBV-DNA、HIV、TPPA 抗体：均阴性。
肝脏超声造影：肝内多发偏强不均回声区，增强方式呈“快进快出”（较符合MT超声造影声像改变）。右肝内蜂窝状无回声区，考虑出血区肝内多发偏低不均回声或类无回声区，动脉期呈边缘环状高增强（MT 不能排除）。全腹部CTV：（见图36-3）①肝内多发结节影、团块影，考虑血管源性肿瘤（血管内皮瘤？血管肉瘤？部分与血管瘤鉴别）或FNH-LIKE 可能，建议进一步检查。②肠系膜脂膜炎可能。③脾脏稍大。④脾肾静脉分流。PET-CT 示：①肝左右叶数个团块状混杂密度影，部分呈稍高代谢，考虑原发性肝脏低度恶性肿瘤可能（伴肿瘤内出血），建议必要时行MRI 增强检查；腹、盆腔少量积液，部分腹膜稍增厚，呈稍高代谢，建议密切随访。②胃窦部充盈略欠佳，黏膜增厚，代谢略高，考虑慢性炎症；腹膜后、盆腔内数个淋巴结，建议随访；慢性胆囊炎；双肺少许陈旧性病灶；双侧扁桃体对称性略肿大，呈略高代谢，右颌下淋巴结稍高代谢影，考虑慢性炎症。肝占位活检病理：（见图36-4、图36-5）镜下见肿瘤细胞呈裂隙样、条索样、血管网样排列，部分肿瘤呈囊性变，部分沿肝血窦生长，瘤细胞呈短梭形，核卵圆形、短梭形，大小不一，染色质深，核分裂像易见。免疫组化结果：CD34（+++），CD31（+++），ERG（+++），Ki67（+，50%），CK（-）。结合形态学及免疫组化，符合血管肉瘤。周围肝组织：轻度慢性肝炎伴纤维化2 期（G2S2），部分肝窦内皮细胞不典型增生。
图36-3 全腹CT 增强
肝内多发低密度影，增强呈渐进性向心性强化，较大病灶内见坏死区不强化。
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图36-4 肝占位活检病理（一）
肿瘤呈不规则血管腔隙样结构浸润性生长（100× ）。
图36-5 肝占位活检病理（二）
高倍镜见腔隙样表面被覆异型内皮细胞（200×）。
临床诊治过程
◎入院诊断
肝多发占位待查。
◎治疗经过
入院后予以一般保肝、利尿等治疗，并于2020 年3 月9 日在肝外科于全麻下行“腹腔镜右肝肿瘤切除+左肝肿物活检+彩超引导下右肝肿物穿刺活检术”。术中出血800ml，予以“补液、止血”治疗，术后肝组织病理提示肝血管肉瘤。
◎治疗结果及随访
经过治疗后病情好转，一般情况暂稳定，出院后服用“仑伐替尼”抗肿瘤治疗。2020 年5 月，出现肝功能严重损害，黄疸进行性升高，停“仑伐替尼”，病情进行性加重，逐渐进展肝衰竭，伴严重腹腔感染、急性肾损伤，2020 年6 月死亡。
◎出院诊断
肝血管肉瘤。