三、临床表现
(一)症状与体征
主要表现为偏侧或双侧发作性头痛,1年发作1次或数次不等,偶尔多达每周两次,部分患者伴恶心、呕吐、视先兆、嗜睡和烦躁不安,发作间期一切如常。
(二)临床分型
按2004年第二版国际头痛协会(IHS)的偏头痛分类法(ICHD-Ⅱ),偏头痛可以分为6大亚型,即无先兆偏头痛、有先兆偏头痛、视网膜性偏头痛、常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征、偏头痛并发症(慢性偏头痛、偏头痛持续状态、无梗死的持续性先兆、偏头痛性梗死和偏头痛诱发的痫样发作)及很可能的偏头痛。现主要介绍无先兆偏头痛(最多,占65%)及有先兆偏头痛(其次,占15%)。必须注意首先除外其他疾病。
1.无先兆偏头痛(以往称普通偏头痛)见表3-1。
表3-1 无先兆性偏头痛的诊断原则

(1)至少有5次符合以下标准的发作。
(2)头痛持续时间4~72h(不治疗或治疗不成功)。
(3)头痛的特点至少符合以下4项中的两项:①偏侧;②搏动性;③中或重度(影响日常工作、学习,甚至需卧床);④走楼梯或类似活动可加重头痛。
(4)头痛时至少有以下两项中的一项:①恶心及(或)呕吐;②畏光及畏声。
2.有先兆偏头痛(以往称典型偏头痛)见表3-2。
表3-2 有先兆性偏头痛的诊断原则

(1)至少发作2次。
(2)至少具有以下4项中的3项特点:①至少有一或一个以上可逆的先兆症状(大脑或脑干的局部症状);②至少有一个先兆症状逐渐发展,时间超过5min(第一版为4min)或一个以上先兆症状相继出现;③先兆症状持续时间不超过60min,若有一个以上的先兆症状,其持续时间可按比例延长;④出现头痛与先兆症状之间的间隔时间,不超过60min。
(3)不是由其他疾病引起。(https://www.daowen.com)
3.有先兆偏头痛 又可衍生为六类,其中以伴典型先兆的偏头痛最常见。
(1)伴典型先兆的偏头痛
1)符合有先兆偏头痛的各项标准:至少有一个或一个以上的可逆的先兆症状;至少有一个先兆症状逐渐发展超过5min(第一版为4min)或一个以上先兆症状相继出现;先兆症状持续时间不超过60min;若有一个以上的先兆症状,持续时间可按比例延长;出现头痛与先兆症状的间隔时间不超过60min。
2)至少有以下一个或一个以上可逆的先兆症状(但不可有运动障碍如偏瘫,第一版中允许有运动障碍):视觉障碍(如闪光、点或线)及(或)视觉缺失;刺痛及(或)麻木;语言障碍。
3)至少有以下一个或一个以上可逆的先兆症状:同向视觉障碍,偏身感觉异常、刺痛及(或)麻木。
(2)家庭性偏瘫性偏头痛
1)至少有2次符合以下标准的发作。
2)符合有先兆偏头痛标准(表3-2)。
3)先兆呈不同程度的偏瘫,同时必须伴有以下一个或一个以上可逆的先兆症状:视觉障碍(如闪光、点或线)及(或)视觉缺失;刺痛及(或)麻木;语言障碍。
同时至少还需要下列四项中的两项:①先兆发作≥5min,若有2个以上先兆,可以相应各延长≥5min;②每个先兆持续≥5min及<24h;③先兆后60min内出现无先兆偏头痛的头痛;④一、二级亲属中有类似发作。患者常伴有其他类型的偏头痛发作。
(3)散发性偏瘫性偏头痛:各个标准同家族性偏瘫性偏头痛,唯一不同的是无家族史(一、二级亲属)。
(4)基底型偏头痛(以往曾称基底动脉偏头痛、基底偏头痛):偏头痛的先兆源自脑干及(或)双侧大脑半球,但必须没有运动障碍。
1)至少有2次符合以下标准的发作。
2)符合有先兆偏头痛的标准(表3-2)。
3)有下列2个或2个以上可逆的症状:视觉症状(同时出现在双眼颞侧及鼻侧视野)、构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、共济失调、意识障碍、双侧感觉异常。基底型偏头痛常见于青年人,并伴有典型先兆发作。
不论有先兆偏头痛还是无先兆偏头痛,在发作前数小时或1~2d都可出现疲劳、注意力不集中、颈部僵硬不适、对光声敏感、恶心、呵欠、面色苍白及(或)闪光视野。儿童与青少年的偏头痛发作与成人略有不同:①持续时间常为1~2h,较成人短但发作频繁;②双侧性(头颈部)疼痛较成人多;③性别比随年龄增长而不同:4~7岁,男>女;7~11岁,男=女;11~14岁,男∶女=1∶3,即女>男。