三、临床表现

过去的研究显示，男性患病率是女性的4～7倍。但近年的多个研究显示，女性的发病率有所上升，男女患病率之比为2.5∶1～3.5∶1，这可能与女性生活方式（如吸烟饮酒增多）及社会角色的改变有关，也可能与女性健康状况重视程度提高有关。发病年龄多在20～40岁，高峰在25～30岁。中国1986年流行病学调查显示，男女患病率之比为6.2∶1。国外和中国流行病学调查均显示，20～50岁中男女患病率之比高，50岁以后则男女患病率之比明显降低，这提示内分泌因素和月经周期可能对女性有保护作用。ICHD-Ⅱ R1根据发作期和缓解期长短将丛集性头痛分为复发性丛集性头痛（episodic cluster headache）和慢性丛集性头痛（chronic cluster headache）。

临床特点为某段时期内频繁出现短暂发作性极剧烈的难以忍受的单侧头痛。此段发作时期多为2～12周。发作时，5～10min内达疼痛高峰，多持续15～180min（平均约45min）。症状可突然停止，也可缓慢缓解。频率多为隔日一次至每日8次。疼痛多为固定位于一侧三叉神经第一支的分布区，即一侧眼球深部、眼眶及眶周、额部和颞部，可放射至鼻、颊、上颌骨、上腭、牙龈和牙齿，少数可放射至耳、枕部和颈部，甚至整个半侧头部。部分患者因此首诊于眼科、耳鼻喉科和口腔科等科室，常被误诊。疼痛剧烈难忍，为持续性钻痛、撕裂牵拉痛、绞痛、烧灼痛、尖锐刺痛、压迫痛等，一般无搏动感。约80%患者每次发作都在同一侧；也有少数患者发作不固定在同一侧。缓解期时症状完全缓解，一般数月甚至数年。10%～15%的患者为慢性丛集性头痛，病程超过1年，无缓解期或其间的缓解期小于1个月。明确的触发因素是饮酒，其他可能的触发因素有强烈气味（各种溶剂气味、油漆味、烟草味、香水味等）、快速眼动睡眠、硝酸甘油、组胺、抑郁、应激、创伤等。但是，这些触发因素只在发作时期中起触发加重的作用；而在缓解期时，这些触发因素则完全不起作用。

发作常具有周期性，分为年周期节律和日周期节律。日周期节律多见，头痛常固定在每天的某些时刻发作，多在夜间，尤其是入睡后1～2h。某些患者还可有年周期节律，于每年的某些特定季节发作。(https://www.daowen.com)

绝大多数患者头痛发作时伴有自主神经症状，仅约3%的患者没有或只有微弱的自主神经症状。自主神经症状表现为副交感神经兴奋和交感神经抑制。头痛侧出现以下症状：流泪、结膜充血、鼻充血、鼻塞、鼻溢、头面部变红或苍白、头面部流汗、瞳孔缩小、上睑下垂、头面部水肿（眼睑、眶周、颊部、牙龈、上腭等）、疼痛处皮温变低（眶上区多见）、头面部皮肤痛觉过敏（hyperalgesia）或异常性疼痛（allodynia）（疼痛处多见）等。还可有全身性症状：心动过缓、眩晕、共济失调、晕厥、血压升高、胃酸增多等。

绝大多数患者头痛发作时还有情绪与行为反应：不安、坐卧不宁、激越、攻击性增强、捶头、砸物、头撞墙等。

患者发作前多无先兆，约50%有畏光、恶心或声音恐怖，约30%有嗅觉恐怖或呕吐。