一、概述

原发性直立性低血压又称为Shy-Drager综合征，过去又称为原发性体位性低血压或特发性直立性低血压、特发性自主神经功能不全等。而原发性直立性低血压或Shy-Drager综合征与特发性直立性低血压的概念有所不同，后者仅为单纯的直立性低血压而不伴有其他的自主神经及中枢神经系统的症状。Shy-Drager综合征是一种缓慢进展的自主神经功能障碍疾病，发病年龄常在50岁以后，早期为单纯的自主神经受累的表现，如直立性低血压、尿便失禁、出汗减少及阳痿。在病情进展1～6年后由于纹状体-黑质变性及（或）橄榄桥小脑变性，出现小脑及锥体外系受累的表现，又称为多系统萎缩。根据受累部位的先后及临床表现主次的不同，可分为Shy-Drager综合征或原发性直立性低血压、橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体-黑质变性三种疾病，在后期三种疾病临床表现均有重叠，因此又统称为多系统萎缩。(https://www.daowen.com)