四、临床表现

中年起病，男性多见，隐匿起病，病程缓慢。首发症状为头昏、眼花，突然起立后症状加重，甚至昏厥。也有以性功能减退为起病症状，病程发展到一定程度，相继出现小脑、自主神经、锥体外系等多系统损害症状。

主要临床表现有：

（1）平卧和直立时，收缩压下降4kPa（30mmHg）以上，直立后有头昏、疲乏、嗜睡、视物模糊、眼花、面色苍白、黑矇等脑供血不足的表现，每次数分钟后消失。随着症状加重，站立时间不能过长，否则出现昏厥、抽搐等症状，严重时长期卧床不起。

（2）其他自主神经症状，有局部或全身出汗减少或无汗，阳痿、小便淋漓、尿频、尿潴留，甚至尿失禁，也有夜间多尿和遗尿，少数有便秘和腹泻等肠道功能障碍。皮肤划痕试验减弱或消失，冷热试验后血管收缩反应消失，皮肤温度异常，有Horner征。(https://www.daowen.com)

（3）锥体外系症状：表情呆板、肢体强直、动作减少、肌张力增高、慌张步态等类帕金森病的表现。

（4）有假性延髓性麻痹、四肢腱反射亢进、双下肢巴氏征阳性、肌萎缩等锥体系损害表现。

（5）其他：少数患者有感觉障碍或智能减退，甚至痴呆。