病因及发病机制

原发性直立性低血压为变性疾病，病因尚不清楚，但从病理检查，多系统萎缩患者脑中的神经胶质细胞及神经元胞浆内存在包涵体，而其他神经系统变性疾病均无此结构，故考虑此包涵体是原发性直立性低血压的一个主要病因。

直立性低血压是一种常见的疾病，该组疾病共同特点是直立时血压下降，并出现脑供血不足的症状群。直立时与平卧时血压比较，收缩压下降4.0kPa（30mmHg）以上，平均血压下降2.7kPa（20mmHg）以上。直立时常出现头昏、乏力、嗜睡、视物模糊、面色苍白、眼花、黑矇，甚至晕厥等脑供血不足的表现。

直立性血压的正常生理调节：正常人从久蹲位或卧位突然改变为直立位时，由于重力的作用大约有300～800mL血液蓄积于下肢，而致回心血量骤减，心排出量明显减少，动脉血压下降。这种改变迅速作用到颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器，使其发放到血管运动中枢引起抑制冲动减少，导致肾上腺能交感神经张力增高，引起心率加速和小动脉收缩，以保持有足够的心排血量，因而维持脑灌注量。另外，直立位时下肢骨骼肌的肌张力增高和等长收缩产生“肌肉泵”作用，促使血液回流心脏，加上体位改变产生过度换气，胸腔内负压增大，会反射性产生静脉张力增高，有助于心脏充盈，心排血量恢复及血压上升，这是一系列的重要生理调节机制。直立性低血压患者因这些调节功能缺陷，故于直立时血压下降，且持续较长时间不恢复正常，这样发生脑缺血产生晕厥。(https://www.daowen.com)

直立性低血压可分为神经源性和非神经源性两大类。非神经源性直立性低血压常见于药物反应（三环类抗抑郁药、氯丙嗪等镇静药、利尿剂、各种抗高血压药），内分泌病（肾上腺功能减退、甲状腺功能减退、垂体功能减退等），各种原因引起的贫血、血容量不足、老年人长期卧床后突然起立等。神经源性直立性低血压最常见的原因有真性自主神经衰竭、多系统萎缩、糖尿病性自主神经衰竭、吉兰-巴雷综合征、干燥综合征、急性自发性全自主神经病、急性副癌性全自主神经病、原发性直立性低血压。

所谓特发性直立性低血压是指仅有血压的改变而无其他神经系统受累的表现，有学者证明这是交感神经节后神经元的病变；而Shy-Drager综合征是交感神经节前神经元的变性。这两种不同的低血压可通过临床及药理学反应进行鉴别。特发性直立性低血压血浆中去甲肾上腺素水平降低，而Shy-Drager综合征血浆中去甲肾上腺素水平正常。二者在从仰卧变成直立时，血浆的去甲肾上腺素水平均无相应的升高。