癫痫发作的分类
由国际抗癫痫联盟（ILAE）发布的癫痫发作、癫痫综合征的分类，将繁杂的癫痫发作症状，依照某种规律标准进行分类，为临床实践和研究提供了框架。癫痫发作多年来经历了多次修订，目前世界范围内广泛应用的癫痫发作分类方案仍是1981年由ILAE发布，在我国也已经普遍应用至今。
近年来，近来随着临床电生理、功能和结构影像学、遗传学等方面的发展，在2001年ILAE分别对癫痫发作和癫痫综合征的分类提出了新的建议，并在2006年进行修订。2010年ILAE提出了新的方案，但是癫痫发作和癫痫的分类还没有最终完善，仍然是在不断发展和完善之中。相对于2001年和2006年的建议，2010年发作方案的组织逻辑性较好，并保持了与1981年分类的延续性。
图13-5 A，B.Broadman描绘的脑皮质细胞构层分区（Broadman，1909）；C.Penfield描绘的原发性运动区和原发性躯体感觉区的功能分布（Penfield，1954）；D，E.主要的脑功能区
（一）1981年ILAE分类中的癫痫发作
根据发作的临床-脑电图改变特征，原则性采用二分法，即发作起源症状和EEG改变提示由于“大脑半球部分神经元首先受累”的发作为部分性（partial seizure）或局灶性发作；而由于“双侧大脑半球同时受累”的发作，则称之为全面性发作（generalized seizure）。
全面性发作：临床的发作表现提示全面性放电，脑电图的本质特征在于无论是发作间歇期或者发作期，异常放电均是以双侧半球同步对称的方式出现。意识障碍出现并且可能是最初的表现，运动症状为全身性或者双侧性。全面性发作既可以为单纯的发作性意识障碍，如失神发作；也可以以突出运动症状为主要表现（强直、阵挛、肌阵挛、失张力）。
1.全面性发作 见表13-3。
表13-3 全面性发作分类（1981，ILAE）
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（1）失神发作（absence seizure）：典型失神表现为动作突然中止，凝视，呼之不应，可有眨眼，不伴有或者仅伴有轻微的运动症状，结束也突然，持续5～20s多见，易为过度换气诱发。发作时EEG伴规律性的双侧半球的3Hz的棘慢波复合波节律。多发生于儿童和青少年，见于儿童失神癫痫、青少年失神以及青少年失神肌阵挛等。非典型失神的意识障碍发生与结束较缓慢，发作持续时间较典型失神发作长，可伴有轻度的运动症状或者自动症表现，发作时EEG提示为慢（1.0～2.5Hz）的棘慢波复合波节律。主要见于L-G综合征，也可见于其他多种儿童癫痫综合征。
（2）强直发作（tonic seizure）：表现为发作性躯体以及肢体双侧性肌肉的强直性持续收缩，躯体通常轴性伸展前屈或者背屈，持续时间在2～60s，多持续10余秒，强直发作可以导致跌倒。发作时EEG显示双侧的低波幅快活动或者爆发性高波幅棘波节律。主要见于L-G综合征、大田原综合征等。
（3）阵挛发作（clonic seizure）：为发作性全身或者双侧肢体肌肉规律的交替性收缩与松弛，导致肢体表现为节律性抽动。发作期EEG为快波活动或者棘慢/多棘慢波复合波节律。单纯的阵挛发作婴儿期多见。
（4）全面性强直-阵挛发作（generalized tonic-clonic seizure，GTCS）：以突发意识丧失，并序贯出现全身强直、阵挛为特征，典型的发作过程可分为“强直期-阵挛期-痉挛后期”。一次发作持续时间一般小于5min，常伴有舌咬伤、大小便失禁等，并容易因窒息而造成伤害。发作期脑电活动多以全面的低波幅棘波节律或者电抑制（强直期）起始，棘波节律波幅逐渐增高，频率逐渐减慢，并出现棘慢复合波等（阵挛期）。发作后呈现电抑制现象。
（5）肌阵挛发作（myoclonic seizure）：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，持续时间短于400～500ms，可累及全身肌肉，也可以肌群受累为主，常成簇发生，节律不规则。发作期EEG表现为爆发新出现的全面性多棘慢复合波，与发作具有锁时关系。肌阵挛发作既可以见于预后良好的癫痫患者，如青少年肌阵挛癫痫，也可见于预后差、有弥散性脑损害的患者，如进行性肌阵挛癫痫等。
（6）失张力发作（atonic seizure）：是由于双侧性身体肌肉张力突然丧失，导致不能维持原有的姿势，出现跌倒、肢体下坠等表现，发作时间相对短，持续时间多在1s以内。EEG表现为全面性爆发出现的多棘慢复合波节律、低波幅电活动或者电抑制。同时记录的肌电图有助于诊断和与其他发作类型鉴别诊断。
2.部分性/局灶性（partial/focal）发作 部分性发作（表13-4）：是指开始的临床症状和脑电图改变提示局限于一侧大脑半球的部分神经元最早受到激活而出现的发作。进一步，部分性发作依据在发作中是否有意识障碍划分简单部分性发作和复杂部分性发作，以及简单和复杂部分性发作进展为继发性全面强直-阵挛发作。
（1）简单部分性发作（simple partial seizure，SPS）：发作时意识保留。简单部分发作的持续时间往往为数秒至数十秒。脑电图变化为局灶起源的异常电活动，短暂的简单部分性发作通过头皮电极有时记录不到异常放电。简单部分发作内容丰富多样，根据发作起源的部分不同，包括运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作。
表13-4 部分性发作的分类（1981，ILAE）
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1）运动性发作：发作累及躯体的某一部位，相对局限或伴有不同程度的扩散。
A.仅为局灶性运动性发作：指局限于身体某一部位的发作，其性质多为阵挛性，即局灶性抽搐。身体任何部位均可见到局灶性抽搐，但多见于面部或者手部，因其在皮质相应的功能区面积较大。
B.杰克逊发作：开始为身体某一部分抽搐，随后按照一定车次序逐渐向周围扩散。其扩散的顺序与大脑皮质运动区所支配的部位有关。如异常放电在原发性运动区由上至下传播，临床发作表现为从拇指向躯体、面部扩散。
C.偏转性发作：眼、头甚至躯干向一侧偏转，有时身体可旋转一圈。发作往往累及了额叶的眼区。
D.姿势性发作：也称为不对称强直发作。发作呈现特殊的姿势，如击剑样姿势，表现为一侧上肢外展，一侧上肢屈曲，头眼偏转注视外展的上肢。发作往往累及了上肢外展对侧的辅助运动区。
E.发音性发作：可表现为重复语言、发出声音或者言语中断。其发作可以起源于额叶或者颞叶区。
2）感觉性发作：发作起源于相应的感觉皮质，其性质为躯体感觉性或者特殊感觉性发作。(https://www.daowen.com)
A.躯体感觉性发作：其性质为体表感觉异常，如麻木感、针刺感、电击感以及烧灼感等。发作可以局限于身体某一部位，也可以逐渐向周围部位扩散（感觉性杰克逊发作）。放电起源于对侧中央后回皮质。
B.视觉性发作：可以表现为简单视觉症状，如视野中暗点、黑矇、闪光等症状，发作起源于枕叶皮质。
C.听觉性发作：多表现为重复的噪声或者单调声音，如蝉鸣、嚷嚷以及咝咝声等。发作起源于颞上回。
D.嗅觉性发作：常表现为不愉快的嗅幻觉，如烧橡胶的气味等。放电起源于钩回的前上部。
E.味觉性发作：以苦味或金属味常见。单纯的味觉性发作少见，放电起源于岛叶或者周边。
F.眩晕性发作：常表现为坠入空间的感觉或者空间漂浮的感觉。放电多起源于颞顶叶交界皮质区。因单纯的眩晕性发作临床较少见，而眩晕的原因众多，对于诊断眩晕性发作必须谨慎。
3）自主神经性发作：症状复杂多样，常表现为上腹部不适感或者压迫感、气往上涌感、肠鸣、恶心、呕吐、口角流涎、面色或者口唇苍白或潮红、出汗以及竖毛等。其放电起源于岛叶以及边缘系统多见。
4）精神性发作：主要表现为高级皮质功能障碍，很少单独出现，多为继发或者作为复杂部分性发作的一部分。
A.情感性发作：常表现为愉悦或者不愉悦的感觉，如欣快感、恐惧感、愤怒感等。恐惧感是最多见的症状，发生突然，患者突然表情惊恐，甚至因为恐惧而逃离。发作常伴有自主神经症状，如瞳孔散大，面色苍白等。放电多起源于边缘系统以及颞叶基底以及外侧。
B.记忆障碍性发作：是一种记忆失真，主要表现为似曾相识感、似曾不相识感、记忆性幻觉等，放电起源于颞叶、海马等。
C.认知障碍性发作：常表现为梦样状态、时间失真感、非真实感等。
D.发作性错觉：由于知觉歪曲而使客观事物变形。如视物变大或者变小，变远或者变近，物体形态变化；声音变大或者变小，变远或者变近等。放电多起源于颞叶以及颞顶枕交界处。
E.结构性幻觉发作：表现为一定程度整合的认知经历，为复杂性幻觉。幻觉可以是躯体感觉性、视觉性、听觉性等，发作内容复杂，包括风景、任务以及音乐等。
（2）复杂部分性发作（complex partial seizure，CPS）：发作时伴有不同程度的意识障碍，意识障碍可以是最早的临床症状，也可能是简单部分发作进展为复杂部分性发作（出现意识障碍）。尽管大多数的复杂部分性发作均起源于颞叶内侧或者边缘系统结构，但是复杂部分发作并不等同于颞叶发作，也可以起源于其他部位，如额叶等。发作期的脑电图变化为脑局部的异常放电，并可以扩散到附近脑区以及对侧大脑。
复杂部分性发作可以仅表现为简单部分性发作后出现意识障碍，或者突发的意识障碍。复杂部分性临床表现类似失神发作，但是，成年人的“失神样发作”往往均为复杂部分性发作，EEG可提供鉴别。
自动症（automatism）：是一种癫痫发作的特殊的临床表现，是在意识障碍的状态下，出现的不自主、无目的的动作或行为，多出现在复杂部分性发作中或者发作后，也可以出现于其他的状态，例如，全面性强直阵挛发作后、非典型失神发作。常见的自动症包括：①口咽自动症：最为常见，表现为不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者进食样动作，有时伴有流涎、清喉等动作；②姿势自动症：表现为躯体和四肢的大幅度扭动，常伴有恐惧面容和喊叫，容易出现于睡眠中，多见于额叶癫痫；③手部自动症：简单重复的手部动作，如摸索、擦脸、拍手、解衣扣等；④行走自动症：无目的地走动、奔跑等；⑤言语自动症：表现为自言自语，语言多为重复简单，或者单个词语或者不完整句子，语义不清。
（3）继发性全面强直阵挛发作（secondary general tonic-clonic seizure，SGTCS）：简单或者复杂部分性发作均可以继发全面性发作。最常见的为继发全面性强直-阵挛性发作。发作时EEG可见局灶性异常放电迅速泛化为双侧半球全面性放电。SGTCS本质上是部分性发作的全面化，患者发作前多有先兆或其他形式的发作。
3.不能分类的癫痫发作 由于资料的缺乏或者不完整而不能分类，或者发作表现不符合现有的分类方案的癫痫发作，考虑为不能分类的癫痫发作，包括许多新生儿发作，例如节律性眼球运动、咀嚼和游泳样运动。
4.反射性发作 反射性发作是指癫痫发作具有特殊的触发因素。每次发作均可以由某种特定感觉刺激所诱发，诱发因素包括视觉、思考、音乐等非病理性因素。可以是单纯的感觉刺激，也可以是复杂的智能活动刺激，如我国特有的麻将性癫痫。而病理性因素，如发热、酒精戒断等因素诱发的发作则不属于反射性发作。类似于自发性发作，反射性发作可以表现为全面性或者部分性。
（二）2010年ILAE分类中的癫痫发作
癫痫的分类（表13-5）很大程度上取决于临床观察和专家意见。而随着录像脑电图监测的普遍应用、现代影像学进展、基因技术和分子生物学的进展，分类的变迁也反映了这种趋势。目前，一个固定的分类并不现实，而随着研究的进一步深入，2010年ILAE的分类在今后也会进一步的修订。
表13-5 癫痫发作分类（ILAE，2010）
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注：不能明确诊断为以上分类的发作，在获得进一步充分的信息之前，应考虑为不能分类。
在新的分类建议中，引入了神经网络的概念，重新阐述了全面性和局灶性发作：①全面性发作定义为发作起源于双侧分布网络中的某一点，并快速扩散至双侧神经网络。这种双侧性的网络可以包括皮质和皮质下结构，但并非意味着包括整个脑皮质。尽管个体发作可以表现为局灶或者偏侧特征，但在发作与发作之间，并不固定。全面性发作可以不对称。②局灶性发作定义为发作起源于一侧半球的网络。这种网络可以是明确的局灶性或者弥散性，局灶性发作也可以起源于皮质下结构。对于每一种发作类型，发作起源在发作之间保持固定，并存在可以累及对侧半球的优先传导模式。然而，部分患者可以有多于一种发作类型和神经网络，但每一发作类型都有一个固定起始点。
与1981年发作分类方案相比，主要有以下变化：①新生儿发作不再作为一个单独的实体。新生儿发作也应在目前的框架中分类诊断。②对既往失神发作的亚分类做了简化和改动。肌阵挛失神和眼睑肌阵挛类型现在得到公认。③这次分类包括了痉挛，由于痉挛可以延续到或者在婴儿期以后发生，“癫痫性痉挛”的概念代替了“婴儿痉挛”，但是，目前的知识并不能将“婴儿痉挛”明确划分为局灶性或者全面性。癫痫性痉挛（spasm）：表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体强直性屈性或伸展性收缩，多表现为发作性点头，偶有发作性后仰，肌肉收缩在0.5～2s松弛，常成簇发作。常见于婴儿痉挛，偶见于其他癫痫综合征。④取消了局灶性发作的不同亚型之间的区分。但是，对个体患者以及特殊的目的（如癫痫性和非癫痫发作的鉴别、随机临床试验以及手术治疗等），认识到意识或警觉性障碍以及其他特征，仍然非常重要（表13-6）。⑤肌阵挛-失张力发作类型被认可。
表13-6 根据发作中意识障碍的程度描述的局灶性发作（ILAE.2010）
