二、鉴别诊断
临床上癫痫发作应与以下多种发作性疾病相鉴别，判断某种发作性疾病是否为癫痫，这是诊断中的重要问题，临床上要鉴别患者出现的发作性事件是否为癫痫，应注意与以下疾病相鉴别。
1.假性发作 又称为心因性发作（pseudo epileptic seizures），亦曾被称为癔症、癔症性癫痫、转换发作、精神性发作、模拟性发作、非器质性发作等。其临床表现类似癫痫发作，但发病由于心理功能障碍所致，与脑部电生理紊乱无关。在临床上，假性发作与癫痫发作容易混淆。将假性发作诊为癫痫，会导致不恰当的用药以及医疗负担，将癫痫诊为假性发作，则会延误治疗。现将假性发作的病因、临床表现、诊断、治疗等作一概述如下。
假性发作的确切发病率尚不清楚。根据国外一些研究的报道，每年的发病率是1.5/10万～3/10万，好发年龄为20～30岁，但亦曾见于4岁的儿童和70岁以上的老人。四分之三的患者是女性。假性发作可以与癫痫共存。据估计，癫痫患者中有4%的伴假性发作。
假性发作属于精神医学的范畴。ICD-10把其归于神经症性、应激相关的及躯体形式障碍。在遭遇无法解决的问题和冲突时产生不快心情，以转化成躯体症状的方式出现。这些症状没有可证实的器质性病变基础。
其病因与精神因素关系密切，各种不愉快的心境、愤怒、惊恐、委屈等精神创伤常是初次发病的诱因，此后因联想或重新体验初次发作的情感可再发病，且多由于暗示或自我暗示引起。许多患者有癔症性人格（或称表演性人格）基础，遇较轻刺激即易发病。一些患者存在脑功能障碍，以癫痫和学习障碍最多见。受虐待亦是假性发作的危险因素之一，许多患者在幼儿期有遭受身体或性虐待的历史。另外，社会文化环境，如风俗习惯、宗教信仰、生活习惯等，对本症的发生也有一定影响。
假性发作临床表现：①通常与一定的诱因如情绪的变化、环境的刺激等有关，紧张、焦虑、恐惧、生气，或突然的听觉或视觉刺激都有可能诱发假性发作。部分慢性病程、反复发作的患者可以没有明显的精神刺激因素。②假性发作的起始较癫痫发作缓慢，通常在几分钟内逐渐启动。持续时间长短不一，但一般较癫痫发作长，癫痫发作一般小于2min，而假性发作则一般超过此时间。终止可以是逐渐停止，亦可是突然中止。③假性发作在半夜至早上6点少见，睡眠中从未出现假性发作，即使患者发作前似在睡眠（全身不动、闭眼），但当时脑电图提示患者实际上是清醒的（α节律），这称为发作前假睡状态（preictal pseudo sleep，PIPS）。④假性发作的临床表现多种多样。运动性发作可类似于强直阵挛发作，表现为肢体的强直或重复动作。强直表现为四肢肌张力增高甚至“角弓反张”状，但癫痫发作时在强直阶段多双眼睁开、瞳孔对光反应消失，而假性发作常为闭眼且对被动睁眼有抵抗、瞳孔对光反应存在。重复动作可以表现为有规律的或无规律的、协调的或不协调的，类似于阵挛，但假性发作的阵挛往往不具备真正阵挛的特征：从快速而小幅度逐渐变慢而幅度增大，快速收缩与缓慢松弛。并且，假性发作的这种运动发作通常缺少真正的强直-阵挛过程。⑤假性发作也可表现为类似失张力发作，突然的肢体无力、跌倒，或失神发作，呆愣、对外界无反应。有一些表现为行为异常，口唇动作、摸索、脱衣，甚至咬、抓、掷东西等看似半目的或有目的的行为。这种发作可以被言语或外界所干扰。假性发作还可出现自主神经功能症状，如咳嗽、呼吸困难、过度换气、心悸、心动过速、胸痛、头痛、皮肤潮红、苍白或发绀。
自伤、舌咬伤、大小便失禁过去认为是假性发作与癫痫的鉴别要点之一，但有调查发现，66例假性发作的患者，37.8%出现自体损伤，43.6%有舌咬伤，42.4%有尿失禁，烧伤则很罕见。发音在假性发作也较常见，不同于癫痫发作时由于喉肌痉挛造成的短促尖叫，多为较丰富的表现如叫嚷、哭喊、啜泣等，一般认为哭泣是假性发作的强有力证据。假性发作时患者无意识丧失，常述发作时能听到呼唤、知道周围发生的事情。部分患者会诉不能回忆当时情况，但脑电图显示发作时患者实际上是清醒的。
假性发作目前尚无可以确诊的检查：①脑电图：是重要的辅助手段。癫痫发作时脑电图可见痫样放电并以此作为诊断依据，而假性发作脑电图则无异常或仅为肌肉收缩所致的肌电伪迹。发作期间存在α节律常提示假性发作的诊断，特别是表现为有“意识障碍”的患者。但常规脑电图检查时间较短，且多于癫痫发作间歇期行此检查，故往往不易捕捉。可采取延长记录时间、同步录像的方法，必要时停用抗癫痫药。长程视频脑电监测还可以用于部分合并假性发作的难治性癫痫患者，判断癫痫发作与假性发作的相对频率，从而采取更有针对性的治疗。但是，并非所有的癫痫发作均能记录到脑电的异常改变（特别是额叶癫痫），需注意假阴性的发生。②诱发试验：暗示性是假性发作的重要特点。临床上经常不能亲眼看见患者的发作，而患者及家属的描述又可能不确切或有一定的倾向性，故采取诱发试验（谈话暗示、过度换气、闪光刺激、注射生理盐水等），特别是配合视频脑电监测可以有助于诊断。有研究对门诊印象为假性发作的患者进行诱发试验，18例病例中有17例诱发出临床发作，同步脑电描记未见有别于背景脑电波的改变。此外，诱发试验提示对此类患者进行心理治疗是必要的和有效的。③催乳素：癫痫发作特别是在强直阵挛发作后，血清PRL的水平明显升高，在发作后20～30min达到高峰，随后的1h内逐渐降低回到基线。而假性发作则无明显变化。但单纯部分性发作、轻度的复杂部分性发作及没有累及边缘系统的发作，可没有明显的PRL水平改变。另外，垂体病变、药物使用、外伤、中毒等都可能影响PRL水平，须注意假阳性可能。④神经元特异性烯醇化酶：NSE特异定位于神经元和神经内分泌细胞，主要参与糖酵解，在神经元坏死或损伤时进入脑脊液和血液。在癫痫发作后NSE明显升高，而假性发作则不升高。⑤神经心理测定：本身没有诊断或治疗作用。但是，通过判断患者是否存在一定的精神心理障碍，有助于了解其是否存在假性发作的疾病基础，并采取相应的心理治疗。
假性发作目前尚没有明确的诊断标准。有以下表现提示假性发作：①病前有一定的性格心理特征，与症状的发生和恶化有一定联系的精神刺激。②发作时的临床症状多样化，持续时间长，“大发作”时闭眼，瞳孔对光反射保存，事后能够回忆，PIPS，发作时哭泣。③发作时脑电图正常。④具有一定的暗示性，诱发试验可以诱发或中止发作。⑤抗癫痫药物治疗无效。
应用长程视频脑电监测加诱发试验，PRL或NSE水平测定可以帮助假性发作的诊断。但是这些辅助检查井不是诊断的金标准，对检查的结果需慎重分析。而且，对许多癫痫合并假性发作的患者，诊断假性发作后并不能自动排除另一个诊断。
对于精神性发作的假性发作患者主要采用心理治疗，一般对患者予精神安慰、支持、劝解、保证、疏导和环境调整等，并对他们进行诱导、启发、教育，帮助患者认识疾病的本质，了解发病的原因及症状，促使疾病的恢复。现代心理治疗方法很多，可根据不同情况分别或联合应用。如有必要，可请专业人员根据患者需要制订一套完整的心理协调咨询计划，依据计划来完成心理辅导。给患者以心理治疗时，需取得其家属配合，应与患者及家属进行良好的沟通，不能简单告知其未患癫痫（尤其是对于已按照癫痫治疗多年的患者）。
当癫痫患者合并假性发作时，是否给予AED治疗的判断很重要。必须让患者理解其存在两种发作类型并能够很好地区分它们。如果癫痫诊断不肯定，则应尽量避免首先使用AED，必须衡量可能发生的癫痫发作和AED的不良反应哪一个危害更大。
如有焦虑或抑郁症状严重者，可给抗焦虑、抗抑郁药物。有时药物暗示也可取得一定效果。
2.晕厥（syncope）由于一时性广泛性脑供血不足，导致大脑皮质高度抑制而突然引起短暂的意识丧失称为晕厥。
晕厥的原因很多，临床较多见者有以下四种。
（1）心源性：引起心源性晕厥的原因有心律失常、病态窦房结综合征、主动脉狭窄、先天性心脏病、原发性肺动脉高压症、心绞痛、急性心肌梗死、左心房黏液瘤及血栓形成等。这类晕厥是由于心脏停搏、严重心律失常、心肌缺血、心脏排血受阻等引起血流动力学紊乱，导致脑缺血而发生。
（2）延髓性：由于脑干病变或药物影响延髓的血管运动中枢引起者。前者如脑干的血管病变、肿瘤、脱髓鞘病及变性疾病等；后者如安定药、镇静药、安眠药、抗抑郁剂和麻醉剂等对血管运动中枢的直接抑制作用。
（3）反射性：反射性晕厥最常见，约占各型晕厥的90%。大多是通过血管迷走反射，导致心脏抑制和全身血管扩张，使心输出量降低引起晕厥。如：①血管减压性晕厥（单纯性晕厥）：本病多见于青春期体质较弱的女性，常有家族史。其诱因多为疼痛、情绪紧张、恐惧、抽血、注射、拔牙、外伤、各种穿刺及小手术、焦虑、闷热、脱水、站立、疲劳、愤怒等。有短暂的前驱症状，如头晕、恶心、上腹部闷胀、视力模糊、出冷汗、面色苍白、无力等。继则意识丧失，倒地，血压迅速下降，脉搏缓。患者可很快恢复知觉，常无严重后果。②体位性（直立性）低血压：常发生于由卧位或蹲位突然站立或持续站立时。其特点是血压急骤下降，心率加速，晕厥持续时间较短，有反复发作倾向，一般无前驱症状。③颈动脉窦综合征：多发生于中年以上动脉硬化的患者。发作时常有眼花、眩晕、感觉异常，闪光性中心盲点等。压迫颈动脉窦常可诱发，这是由于颈动脉窦压力感受器对直接刺激压迫敏感所致。④排尿性晕厥：多见于老年和中年男性患者，发病多在醒后起床排尿时或排尿后。多无前驱症状，或仅有极短暂的头晕、眼花及下肢发软等。发作时患者突然意识丧失、晕倒，约持续1～2min自行缓解。本病的发病机制为综合性，如膀胱收缩产生强烈的迷走性反射导致心脏抑制和节律失常，血管迷走或血管减压反射，体位骤然转变及自主神经不稳定等，其他还有舌咽神经痛所致晕厥及舌咽性晕厥、咳嗽性晕厥和仰卧位低血压综合征等。(https://www.daowen.com)
（4）脑源性：由于广泛性脑血管闭塞，一过性脑缺血发作，蛛网膜下隙出血，慢性铅中毒性脑病，主动脉弓综合征等脑缺氧所致的晕厥。此外，小儿窒息性缺氧也可引起晕厥。
晕厥的临床表现：①发作前期：患者常感头部及全身不适，视力模糊、耳鸣、面色苍白、出汗，预示即将发生晕厥。此时如患者取头低位卧姿势常可防止发作。②发作期：轻者眩晕恶心、肢体发软、摇摆。重者常突然意识丧失，全身肌紧张度消失、跌倒地上、两眼上翻。少数惊厥性晕厥患者甚至出现角弓反张、阵挛动作、瞳孔极度散大、流涎、咬舌、尿失禁。脑电图检查出现持续3～10s的广泛性、对称性2～3次/秒的慢波，枕区较明显。③发作后期：患者苏醒后，可有一段时间意识混浊状态，感腹部不适、恶心、有便意，甚至大小便失禁。苍白和出汗可持续一段时间，有极度疲劳感或嗜睡。发作后期延续时间取决于晕厥发作的程度，轻度发作仅延续数秒钟，惊厥性晕厥发作可长达半小时之久。
晕厥病例被漏诊或被误诊为癫痫发作。某些轻度的晕厥发作与失神发作、颞叶癫痫相混。在另一些病例中，把惊厥性晕厥误诊为癫痫强直阵挛发作，尤多见于婴儿和儿童。晕厥与癫痫之所以易于混淆，主要是由于两者之间具有共同的症状学特点所造成的，如意识丧失、全身痉挛、瞳孔散大、流涎、尿失禁、发作后疲倦等，因此，对癫痫或晕厥的诊断不能单凭有无这些症状或分类之中的一项或几项来判别，应仔细分析癫痫与晕厥的全面临床表现。有时需要脑电图与心电图监测来与癫痫鉴别。
3.偏头痛 亦是发作性疾病之一，多为单侧，每次发作的性质及过程相似，间歇期正常。以女性多见，约为男性的3.5倍。偏头痛按症状可分下列数型。
（1）典型偏头痛；约占偏头痛的10%。多有家族史，有明显的前驱期，亦称“先兆”，此期最常见的是眼症状，有闪光、冒金星、各种形状的暗点、黑矇、偏盲等。其他前驱期症状有精神不振、嗜睡、肢体感觉异常、轻瘫、失语。前驱期症状持续数分钟至半小时，随之出现剧烈头痛，多在一侧，有时双侧，或左右侧交替。头痛部位多在前额、颞、眼眶，或向半侧头部扩散。呈跳痛、胀痛、敲击痛。同侧颞浅动脉可怒张及搏动增强，压迫可使疼痛稍轻。患者面色青白、恶心、出汗、畏光、怕声，少数有腹痛、腹泻，往往有呕吐，呕吐后头痛缓解。如未用止痛剂，发作持续数小时或长达1～2d，多在上午或日间发作，频度不定，可每日发作，或数周，甚至数年发作一次，如每日均有发作时称为偏头痛持续状态。
（2）普通偏头痛：约占偏头痛的60%。前驱期症状常不明显，有的在头痛前数小时或数日出现胃肠道症状或轻度情绪改变。头痛的部位、性质与典型偏头痛相似。头痛持续时间可达数日。家族史多不明显。
（3）特殊型偏头痛：比较少见，约占偏头痛的1%～2%。眼肌麻痹型偏头痛和偏瘫型偏头痛，多为青年人，发作开始或发作后在头痛侧出现眼肌麻痹或头痛对侧出现轻偏瘫或偏身麻木、失语，可短暂消失或持续较长时间。阳性家族史较多。基底动脉型偏头痛多为女性，发作与月经有明显关系，多有家族史。典型发作是在开始时出现以视觉障碍和脑干功能紊乱的前驱症状，持续数分钟后发生短暂晕厥，待意识恢复后出现枕部或一侧头部剧烈搏动性疼痛，伴恶心呕吐，发作持续数小时。腹型偏头痛，以腹痛为主，头痛很轻，常伴恶心、呕吐、寒战、出汗、苍白、腹泻等，持续数小时或1～2d。
偏头痛与癫痫为两种机制不同而临床上有交叉的疾病，两者可以合并出现。偏头痛的视觉先兆与偶然出现的肢体感觉异常要与部部分性癫痫发作相鉴别。部分偏头痛患者可出现脑电图的异常，5%～9%的患者在偏头痛发作间歇期脑电图有棘波或尖波发放。但偏头痛的先兆症状与持续时程均较长，随后往往都有头痛发作，常伴有恶心、呕吐，患者多有头痛发作史和偏头痛家族史。
4.短暂性脑缺血发作 TIA为脑局部血流灌注不足所致的功能障碍，表现为功能抑制的现象，多见于中老年患者，常伴有高血压、高血脂及脑血管疾病史。
要注意与部分性癫痫发作相鉴别。特别是部分感觉性发作和失语性发作，与本病鉴别比较困难。除病因和发病年龄有一定不同外，脑电图表现是主要的鉴别依据。局限性尖波、棘波及棘-慢波为癫痫发作的特征。发作时间长短是鉴别手段之一，TIA持续时间通常较一次癫痫发作长。
5.运动诱发性发作性运动障碍（paroxysmal kinesigenic movement disorder，PKD）运动诱发性发作性运动障碍是一类少见的运动障碍疾病，临床表现类似癫痫，但病因及预后与癫痫不相同，可能是一种离子通道病，与癫痫有一定关系，曾被归类于癫痫的一种发作类型，EEG大多正常。PKD多在儿童及青少年期起病，男孩比女孩多见，往往由于突然运动所诱发，如上课时被老师提问突然站立、体育课突然起跑，或是在房内听到门铃或电话铃响站起去接电话时。精神紧张、疲劳、月经周期时容易诱发。发作时表现为一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈症样表现，严重时可致跌倒，发作时患儿神志清楚，有时有语言障碍，持续数秒至数十秒，少数可长达1～2min，每日可发作多次或数日数月发作1次，发作期及发作间期大多数脑电图正常，预后良好，PKD有年龄自限性，大部分对AED疗效良好。
6.发作性睡病 是一种睡眠障碍，是在不该睡眠的场所和时间发生的不可克制的睡眠。其睡眠与正常睡眠相同，能被唤醒。患者同时可伴有猝倒症、睡眠瘫痪及入睡前幻觉。称为发作性睡病四联症。病因不明，可能是下丘脑及网状结构的功能紊乱。患者在夜间入睡或白天发作时皆由典型的眼快动相开始。这在正常人或其他嗜睡患者中从不发生。猝倒症、睡眠瘫痪及入睡前幻觉均为眼快动相中所特有的现象。类似发作性睡病的表现可见于三脑室肿瘤、脑炎、脑外伤、脑动脉硬化及内分泌障碍等疾病。开始起病多在青少年，男性较女性为多。主要症状是不能抗拒的睡眠，在课堂、工作场所或会场等场所最易发生，饭后是好发时间。遇到突然响声、叫唤或轻拍其身时即能醒来。站立工作或与人交谈时可有倦意思睡。每次发作10余分钟。或1个月发作数次。如在躺卧体位而无环境吵扰情况下，睡眠可持续数小时。猝倒症是突然而短暂的躯干肌张力减低，出现低头、弯腰、屈膝或跌倒，但意识清楚，在强烈情感如大笑后更易发生。睡眠瘫痪是入睡或醒来时不能移动躯肢或说话，意识清楚，有焦急感，历时甚短，在努力活动之后即可恢复正常。入睡前幻觉以视幻觉较听幻觉多见，内容多属惊恐性质，醒后认为是“做梦”。发作性睡病伴有猝倒症者达70%，伴睡眠瘫痪者约50%，伴入睡幻觉者约25%，完全四联症者仅10%。病程较长，发作可随年龄增大而减少。
在不合适的地点与时间反复发生不可克制的睡眠是本病的特征，如病程中伴有猝倒症、睡眠瘫痪及入睡前幻觉则更能明确诊断。需与失神发作鉴别。失神发作者起病年龄较发作性睡病早，儿童多见。失神发作是突然意识丧失而非睡眠。失神发作有的伴有失张力，但持续时间短暂，一般仅数秒钟。脑电图3次/秒棘-慢波综合，是其特征性改变，有重要的鉴别价值。
7.内科系统疾病伴发的抽搐症状 阿-斯综合征发作时，往往伴有心律失常，轻者感觉黑矇，重者知觉完全丧失，有时可伴发抽搐。当心排血量骤降时，患者先表现为面色苍白，继而意识丧失，发生抽搐，抽搐的表现往往与癫痫相似。如果脑循环及时恢复，患者立即清醒，这时常因反射性充血而面色潮红，清醒后患者神志可立即恢复。
低血糖、高血糖也会引起抽搐发作，血糖低于2.8～3.36mmol/L或是血糖突然升高及高渗状态均可引起抽搐，患者的发作多为部分性发作，且对常规的抗癫痫药物疗效不佳。
其他如低血钙、尿毒症等也可引发抽搐，患者的血清游离钙浓度低于0.6mmol/L即可引起肌肉痉挛、手足搐搦等，大约1/3的急性肾功能衰竭的病例会出现癫痫发作，患者出现肌肉阵挛，全身强直阵挛发作及癫痫持续状态多见于透析综合征。
（邱 菊）