诊断与鉴别诊断
(一)AD的临床诊断
AD的临床诊断主要依据其特殊的临床症状演变过程。起病隐袭,持续地进行性智能衰退,高级认知功能相继丧失及行为和神经系统功能障碍发生的次序:早期记忆减退,尤其近记忆障碍常为首发症状,视空间和语言障碍,人格和社交活动相对完整。随之失语、失认、失用,认知功能明显衰退,人格和行为障碍。晚期才出现初级运动障碍,锥体系和锥体外系体征。
目前对AD早期诊断尚无肯定、有效的生物学标志,只有病理检查才能确诊。但详细的临床过程及有关检查排除引起痴呆的其他器质性疾病,仍可从临床上诊断。当今广泛用于AD临床诊断的标准主要有三:①世界卫生组织的国际分类第10版的诊断标准(ICD-10)。②美国精神病学会的精神障碍诊断和统计手册修订第Ⅵ版的诊断标准(DSM-Ⅵ)。③美国国立神经病学、语言交流障碍和卒中——老年性痴呆和相关疾病学会工作小组的诊断标准(NINCDS-ADRDA)。此3种AD的诊断标准均有其共同点:潜隐性起病,进行性恶化,认知能力渐进性减退。
NINCDS-ADRDA将AD的诊断分为可能性大的AD,可能的AD和确定的AD 3种情况:
(1)可能性大的AD必须符合以下6项:①经临床检查诊断为痴呆,并用神经心理测验证实。②认知功能至少有两方面的缺损。③记忆和其他认知功能进行性衰退。④无意识障碍。⑤多在40~90岁起病。⑥无引起记忆和认知障碍的其他躯体和脑部疾病。
(2)可能的AD是临床具有可能性大的AD特征,但伴有足以导致痴呆的躯体和脑部疾病,虽认为不是痴呆的原因,但不能排除。
(3)确定的AD是指符合“可能性大的AD的诊断标准”并经病理证实者。经大量病理资料证实,据此标准诊断的AD,其诊断符合率可达80%~100%。被称之为AD患者诊断的金标准。(https://www.daowen.com)
无论是从临床上对AD诊断的描述,还是正规的ICD-10或NINCDS-ADRDA的诊断标准,都强调对AD的诊断必须遵循临床症状符合痴呆的诊断标准和病情发展符合AD特有模式的两项基本要求,同时排除可引起痴呆的其他脑部和躯体疾病,再结合影像学检查和其他的相关检查结果,才能明显提高AD的正确诊断率。
(二)鉴别诊断
1.Pick病 与AD有许多共同点,有时难以鉴别。Pick病的临床特点是缓慢发展的性格改变及社会行为衰退,早期语言受累,而遗忘出现较晚,空间定位和认知障碍也出现较晚。CT和MRI示额叶和/或颞叶萎缩,与AD的弥漫性萎缩不同。组织学可见膨胀细胞,Pick小体及胶质增生。
2.脑血管性痴呆 临床特点是有高血压和动脉粥样硬化及卒中史,急性起病,病程呈阶梯样进展,有局灶性神经系统体征。脑电图有局灶性慢波,CT和MRI显示局灶脑血管性病灶。Hachinski评分在7分以上。按这些特点不难与AD鉴别。但两型痴呆并存者占10%~15%,致临床诊断上发生困难。脑血管性痴呆者中,Binswanger病患者也常以隐袭起病,慢性进行为特点,CT检查可发现大脑半球深层白质的缺血性病灶。
3.正常颅压脑积水 常有蛛网膜下隙出血的病史,痴呆发展快,颅内压不高,双下肢步态失调,走路不稳,尿失禁,CT和MRI示脑室扩大显著,皮质萎缩不明显,依据这些特点可与AD相鉴别。
4.Lewy体痴呆 Lewy体痴呆的主要特点是累及注意、记忆和较高皮质功能的波动性认知损害;波动性意识错乱和谵妄突出,大多有明显的视幻觉,继而出现偏执性错觉;反复意外地跌倒。