三、临床评估

准确的诊断是开展临床管理和实现最佳预后的前提（图14-1）。首先应从仔细询问病史开始，临床医师应该关注患者的精神行为、认知功能和语言功能等。

图14-1　退行性痴呆诊断流程图

MND：运动神经元病；FTD：额颞叶痴呆；bvFTD：行为变异型额颞叶痴呆；AD：阿尔茨海默病；PNFA：进行性非流行性失语；SD：语义性痴呆；PSP：进行性核上性痴呆；PDD：帕金森病痴呆；CBS：皮质基底节综合征；DLB：路易体痴呆

1.一般临床资料收集　病史采集应重点关注患者受损的认知领域、疾病所处的阶段、日常生活能力的受损情况及疾病相关的非认知症状。另外，既往史、并发症和家族史以及教育背景等信息也非常重要。系统的神经系统检查对鉴别FTLD和其他类型痴呆具有十分重要的意义。

2.认知领域评估　FTLD患者的认知功能评估可针对执行能力、注意力、语言、社会认知功能（包括精神行为）、学习记忆及视空间觉等领域。常见用于初步筛查FTLD的评估量表，如简易智能精神状态评估量表、额叶评估测验和剑桥认知功能评估量表等。常用测验如执行功能评估可选用Stroop色词测验、连线测验。语言功能评估可选择波士顿命名测验、举词流畅性测验。情景记忆测试可选用听觉词语学习测验、视觉再生测验。

精神行为症状评估可选用神经精神症状量表、额叶行为量表和额叶行为评分进行评估。神经精神症状量表评分不能有效地反映FTLD临床症状的显著改变，而额叶行为量表则更为敏感有效，适合对FTLD进行评估。(https://www.daowen.com)

语言功能评估如举词流畅性测验、波士顿命名测验及延迟回忆测验可有效鉴别FTLD和AD，诊断FTLD的敏感度为64%，其特异度和精确度分别为95.5%和88.6%。

神经心理组合测试如Benson复杂图片模仿和延迟回忆、语音流畅性测试、（规则/不规则）词汇阅读测试、语义型词汇-图片匹配测试、语义关联测试、西北字谜测试（简表）、复述句子测试、名词与动词命名测试、阅读句子测试以及社交规范问卷、社交行为观察量表、行为抑制量表、人际反应指数和自我监测量表修订版等。对诊断FTLD有较高的临床价值。但研究表明神经心理测验不能鉴别FTLDTAU和FTLD-ubiquitin（属于FTLP-TDP）这2个FTLD病理亚型。

3.神经影像学评估　额叶和颞叶萎缩是FTLD的典型影像学表现，是诊断FTLD的支持证据。但缺乏上述表现并不能排除FTLD。bvFTLD患者右侧额叶和颞叶萎缩非对称分布，而PPA的特点则为左侧颞枕叶非对称性萎缩。SD患者早期萎缩局限于左侧颞极，随病情进展，可累及右侧颞极、左侧额叶和顶叶皮质。

单光子发射计算机断层成像术（SPECT）脑灌注成像中的99mTc HM-PAO分布情况及氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层扫描（FDC-PET）成像可反映局部代谢活动和脑血流。脑血管病变和脑退行性病变中常呈低灌注和低代谢表现。采用三维立体分析方法可提高诊断的敏感度和特异度。

SPECT及PET灌注和代谢成像技术在FTLD诊断中也有相当的应用价值，其识别典型病变区域的敏感度达90%以上，与临床诊断的高特异度相互补充可提高诊断的准确性，并且可用于鉴别不同FTLD的语言变异。目前临床上常用的匹兹堡复合物B等分子影像技术在FTLD患者脑显像中不具病理特征性，大部分FTLD患者没有匹兹堡复合物B滞留。这些技术也可用于鉴别不同FTLD的语言变异。

磁共振弥散张量成像（DTI）有助于鉴别AD和FTLD（均经脑脊液生物学指标或尸检确诊）。病例对照研究显示白质和灰质DTI扩散系数的改变可鉴别不同类型的FTLD：bvFTD患者双侧额叶和颞叶的灰质平均扩散率增加，灰质丢失，而且连接这些区域的白质束扩散系数存在异常；SD患者左侧优势半球颞叶灰质丢失，平均扩散率增加，下纵束及钩束的扩散系数异常；在PNFA患者中发现左下额叶、岛叶及辅助运动区的灰质丢失和平均扩散率增加，上纵束扩散系数异常。