四、患者管理

1.药物治疗　目前美国食品药品监督管理局尚未批准任何药物用于治疗FTLD。FTLD的药物治疗主要是针对行为、运动和认知障碍等的对症治疗。常用药物包括：

（1）选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（如氟伏沙明、舍曲林和帕罗西汀）可能改善FTLD患者的行为症状，如可减少去抑制、冲动、重复行为和饮食障碍等。

（2）非典型抗精神病药物，小剂量的非典型抗精神病药物（如利培酮、阿立哌唑和奥氮平）可改善FTLD的精神行为症状，如破坏性或攻击性行为，但会引起嗜睡、体重增加及锥体外系症状等不良反应，年龄较大的患者使用这类药物会增加继发于心脏病与感染的病死率，因此临床使用应该谨慎。(https://www.daowen.com)

（3）N-甲基-D-天冬氨酸受体拮抗剂能够减少tau蛋白的病理性过度磷酸化，提示可对FTLD有一定疗效。多项研究已证实美金刚可以改善FTLD患者的精神症状，服药后额叶行为量表、神经精神症状量表评分改善，以淡漠、激越和焦虑，且治疗的安全性和耐受性良好。另外，服用美金刚可使FTLD患者双侧脑岛和左侧眶额部脑皮质代谢活动正常化增加，且这种代谢增加在6个月末时仍能得以维持。因此，总体而言，既往美金刚治疗FTLD的临床报告和开放性研究已证实其治疗有效，而且耐受性良好，因此支持可将其用于FTLD患者的治疗。

2.非药物治疗　药物治疗并不能完全消除FTLD患者的负面行为症状，因此需在药物治疗的基础上，联用行为、物理和环境改善策略等非药物疗法。FTLD患者的攻击性、去抑制和运动障碍，使得患者自身及照料者均存在受伤风险，因此需要针对患者的特定需求，采用个体化的安全改善措施。定期进行有氧运动可增强神经连接网络、提供神经保护作用和减缓神经退行性疾病的认知功能减退。

FTLD照料者的身心健康也非常重要。由于患者存在显著的行为障碍和自知力缺失，且发病年龄较轻，其照料者经常会面临沉重的情感、经济和体力负担。与AD患者相比，FTLD患者的照料者中抑郁和应激均更常见，总体负担也更高，应通过必要的方式给予照料者更多的教育和支持。

本类疾病为持续进展性病程，预后较差，病程5～12年，多死于肺部及泌尿系感染、褥疮等并发症。

（邱　菊）