一、概述

额颞叶变性（frontotemporal lobar degeneration，FTLD）的临床表现为额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD），是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要特征的痴呆综合征，其病理特征为选择性的额叶和（或）颞叶进行性萎缩。FTLD的病因尚未明确，其在临床、病理和遗传方面具有异质性。

目前关于FTLD的全球流行病学研究并不多，我国尚无FTLD的流行病学数据。西方国家的数据显示，FTLD发病年龄为40～80岁，以45～64岁发病最为常见。欧美国家FTLD的发病率为每年（2.7～4.0）/10万人。在45～64岁人群中，患病率为（15～22）/10万人。(https://www.daowen.com)

FTLD是早发型痴呆的主要原因之一，在由神经变性导致的痴呆中，FTLD为第3位原因，仅次于阿尔茨海默病（AD）和路易体痴呆。男性和女性的FTLD患病率相当。FTLD患者的平均生存期为6.6～11.0年。