第四节 亨廷顿病舞蹈病
亨廷顿病舞蹈病(Huntington's chorea)又称亨廷顿病(Huntington's disease,HD)、遗传性慢性进行性舞蹈病。1842年Waters首先述及此病,1872年GeorgeHuntington对之做了较为全面的描述,并阐明了它的遗传形式,故而得名。
本病呈常染色体显性遗传,多发生在中年,隐袭起病,缓慢进展,主要症状为舞蹈样不自主运动与缓慢进展的痴呆。(https://www.daowen.com)
本病广布世界各地,影响所有民族,但以欧美白种人受累为多,具有地区性群集现象,白种人的罹患率为(4~8)/10万人,委内瑞拉的马拉开泼湖区(Lake Maracaibo region),其罹患率高达100/10万人。我国和日本属低罹患区,国内约有200多例报道。