三、临床表现

1.患病情况　临床病征多始于35～40岁，起病年龄2～80岁，有5%～10%的HD患者于20岁以前起病，即所谓少年型HD（Westphal变异型）。无性别差异。隐袭起病，缓慢进展，病程10～25年。临床症状主要集中于锥体外系症状和智能损害、行为异常。几乎所有患者都有家族史。起病症状可为上述症状中的一种或几种，但程度轻重不一。

2.临床症状　如下所述。

（1）锥体外系症状：以舞蹈样不自主运动最常见、最具特征性，通常为全身性，程度轻重不一，典型表现为手指弹钢琴样动作和面部怪异表情，累及躯干可产生舞蹈步态，可合并手足徐动及投掷征。随着病情进展，舞蹈样不自主运动可逐渐减轻，而肌张力障碍及动作迟缓、肌强直、姿势不稳等帕金森综合征变得越来越明显。疾病晚期以帕金森综合征为主，舞蹈症轻微。(https://www.daowen.com)

（2）精神障碍及痴呆：精神障碍可表现为情感、性格、人格改变及行为异常，如抑郁、激惹、幻觉、妄想、暴躁、冲动、反社会行为等。患者常表现出注意力减退、记忆力降低、认知功能减退，呈现皮质下痴呆之特点，进行性发展。

（3）其他：晚期构音障碍和吞咽困难常见。快速眼球运动（扫视）常受损，且出现较早。年轻患者可伴有癫痫发作。可合并抽动、肌阵挛等其他运动症状。舞蹈样不自主运动大量消耗能量可使体重明显下降。睡眠和性功能障碍常见。抑郁可导致自杀行为。

少年型HD运动症状以帕金森综合征和肌张力障碍为主要表现，舞蹈症轻微甚至缺乏，常合并锥体束征、痴呆、癫痫。