六、治疗

目前尚无阻止或延迟疾病发生、发展的方法，尚缺乏有效的治疗措施。治疗重点集中在心理与神经病征两方面，同时注意必要的支持疗法，加强照料，注意营养，防止间发病均属重要。对吞咽困难的患者，给予鼻饲，甚至胃造瘘。

1.对舞蹈样不自主运动的治疗　宜着眼于既能减少舞蹈样动作又能改善活动质量，可选用抑制或耗损多巴胺能性药物等。

（1）多巴胺受体阻滞剂：氟哌啶醇2～4mg，每日2～3次；氯丙嗪12.5～50mg，每日2～3次；硫必利100～150mg，每日3次；舒必利0.1～0.2g，每日2～3次；奋乃静2～4mg，每日3次；亦可用哌咪腈、氯氮平、奥氮平、奎的平等。均应从小剂量开始，逐渐增量，须注意锥体外系不良反应。

（2）耗竭中枢多巴胺储藏的药物：利舍平0.1～0.25mg，每日3次；丁贝那替嗪（tetrabenazine）25～50mg，每日3次。

（3）补充中枢GABA或乙酰胆碱药物：曾试用增强GABA能性传递的药物如异烟肼、丙戊酸、γ-乙烯-GABA，均未获成功。巴氯酚也无效。(https://www.daowen.com)

（4）苯二氮䓬类药：地西泮或硝西泮对症处理，可缓解舞蹈动作和减少躁动。

2.对动作迟缓、运动不能-强直征群的治疗　可选用抗帕金森病药物，如复方左旋多巴、DA受体激动剂、金刚烷胺或/与抗胆碱能药物，用药也应从低剂量开始，缓慢增量，以期改善运动功能而尽可能减少不良反应。其不良反应包括加强舞蹈样不自主运动、幻觉及精神错乱等。

3.对心理与精神障碍的治疗　对于抑郁、焦虑的患者，一般优先采用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs），如氟西汀、帕罗西汀、舍曲林、喜普妙、怡诺思等，也可使用三环类抗抑郁剂，如阿米替林、丙咪嗪、氯丙咪嗪及多塞平。但须注意抗抑郁剂的抗胆碱能作用可加重患者的异常运动。有自杀倾向的顽固性抑郁可行电休克治疗。对合并痴呆的患者，尤须加强护理与支持疗法，并适当应用促智药物。

4.改善线粒体能量代谢药物　可选用辅酶Q10、维生素C、维生素B2、维生素BT（卡尼订、肉碱）。

5.试验性治疗药物　有兴奋性氨基酸受体拮抗剂（巴氯酚、拉莫三嗪、右美沙芬）、抗氧化剂（维生素E、艾地苯醌、谷胱甘肽）等，已有的资料显示大多无效。细胞移植、基因治疗尚处于动物实验阶段。