诊断和鉴别诊断

1.诊断　依据特征性的舞蹈样动作、行为人格改变及痴呆三联症，结合家族史可诊断本病。没有家族史时，临床确诊有一定困难。基因检测、神经影像学与神经心理学检查能有帮助。其中以基因检测最具诊断价值。

2.鉴别诊断　就舞蹈样不自主运动及异常运动而言，常需与多种有类似异常运动的疾病鉴别，如妊娠舞蹈病、小舞蹈病、良性遗传性舞蹈病、老年性舞蹈病、血管性舞蹈病、肝豆状核变性、迟发性运动障碍、发作性运动障碍、多发性硬化、神经棘红细胞增多症、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、伴舞蹈病的甲状腺功能亢进、齿状核红核苍白球路易体萎缩等。(https://www.daowen.com)

少年型HD，以肌强直、癫痫发作及精神障碍为主要表现时，需与神经系统其他遗传性疾病，如某些白质营养不良症、神经节苷脂沉积病区别。也需与青少年型帕金森病鉴别。

成人HD的后期，以精神障碍及痴呆为突出表现时，需与Alzheimer病、Pick病鉴别。