脂肪母细胞瘤

脂肪母细胞瘤

脂肪母细胞瘤（lipoblastoma），为一种少见的不成熟脂肪细胞异常增生导致的良性肿瘤，一般少有转移及恶变。多发生于3岁以下儿童，多发生于四肢、躯干及纵膈，头颈部少见。组织学上，脂肪母细胞瘤分为2种类型：局限型及弥漫型。局限型称为脂肪母细胞瘤，弥漫型则称为脂肪母细胞瘤病。

【诊断】

一、病史

一般在3岁前发病，表现为无痛性迅速增大的颈部肿物。

二、临床表现

表现为无痛性迅速增大的颈部肿物，伴或不伴有呼吸困难等邻近气管受压症状。

三、体格检查

弥漫型病变多边界不清，质软。局限型病变一般较为光滑，有一定活动度。压迫呼吸道时可出现三凹征等吸气性呼吸困难表现。

四、辅助检查

B超检查提示回声不均匀软组织肿物，可见不规则地图状液化区，血流不丰富。

MRI表现为非均质软组织影，T1像可见中等信号影，T2像为高信号，肿瘤边缘及期内分隔强化，压脂像呈低信号。影像学检查有助于鉴别诊断，最终仍需要病理确诊。

【鉴别诊断】

1.脂肪瘤。多见于成年人，为起源于脂肪组织的良性肿瘤，有完整包膜。多位于皮下。查体可触及质软肿物，边界清楚，活动度好。术中为边界清楚具有完整包膜肿物，病理镜下为大片成熟的脂肪细胞，可鉴别。

2.脂肪肉瘤。为不同分化程度的异型性脂肪细胞组成恶性软组织肉瘤。多见于成年人，常发生于深部软组织，表现为深部无痛性渐进性增大肿物。可分为高分化、去分化、黏液型、多形性脂肪肉瘤；影像学检查根据分型不同中脂肪信号的不同而有差异。需病理鉴别诊断。(https://www.daowen.com)

【诊断思路】

无痛的迅速增大的颈部肿物，尤其3岁前的患儿，结合影像学检查中典型脂肪信号表现，需鉴别该诊断。

【住院指征】

1.肿物影响外观。

2.肿物压迫周围器官影响功能。

3.肿物性质不能明确需进一步鉴别诊断及治疗。

【治疗原则】

手术切除为有效的治疗方案。局限型病变易于彻底切除，复发较少；弥漫型病变往往边界不清，彻底切除难度大，术后复发率也较高。作为一种良性病变，手术时需特别注意保护周围神经、血管结构。

【诊疗新进展】

颈部解剖结构复杂，相对于四肢及躯干部肿瘤，彻底切除更有难度。近年来，头颈部脂肪母细胞瘤的治疗，更加趋向于保留功能的手术治疗方案。对于不能一次彻底切除的病变，可考虑分期手术。对于与重要神经、血管等结构黏连紧密的病变，需避免为追求彻底切除病变而牺牲重要功能。

【出院指征】

切口愈合，并发症治愈。

【出院指导】

注意伤口清洁，定期门诊随诊。