二、病理及分型

大动脉炎早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。病理变化以动脉中膜受累为主，后期可引起血管内外膜纤维性增生，形成全层性动脉炎。全层动脉广泛不规则性增厚，弥漫性纤维结缔组织增生致管腔狭窄，呈节段性，伴有狭窄后扩张，外形表现为串珠样。少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。组织学检查可见心肌和大血管中有非特异性炎细胞浸润和纤维化。另外，由于动脉管腔狭窄可出现相应组织器官的缺血性改变，继而产生广泛性的侧支循环。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累。

大动脉炎的分类方法较多，根据临床发生部位不同，中华医学会风湿病学分会2011年大动脉炎诊断及治疗指南中分为4种类型。

Ⅰ型：头臂动脉型，即主动脉弓综合征，主要引起颈动脉和椎动脉等头臂血管狭窄和闭塞，约占50%。

Ⅱ型：胸-腹主动脉型，又称主-肾动脉型，即中主动脉综合征，主要侵犯降主动脉，又以发生位置不同，分为：①膈上型中主动脉综合征，主要发生于胸主动脉；②膈下型中主动脉综合征，主要侵犯腹主动脉及其分支。(https://www.daowen.com)

Ⅲ型：广泛型，病变范围广泛，多个部位动脉受累，波及两型以上。

Ⅳ型：肺动脉型，多为上述3种类型并发肺动脉受累，约占50%，单纯肺动脉受累者罕见。

Numano等根据血管造影结果分为6型。①Ⅰ型：病变只累及主动脉的分支；②Ⅱa型：病变只累及升主动脉和（或）主动脉弓，主动脉弓分支可同时受累，主动脉的其余部分没有受累；③Ⅱb型：病变累及降主动脉，升主动脉、主动脉弓及主动脉分支可同时受累，但腹主动脉没有受累；④Ⅲ型：病变累及降主动脉、腹主动脉和（或）肾动脉，但升主动脉、主动脉弓及主动脉分支没有受累；⑤Ⅳ型：病变只累及腹主动脉和（或）肾动脉；⑥Ⅴ型：混合型，具有上述两种或多种病变特征。

Yongquan等根据临床表现分为5型。①Ⅰ型：脑缺血型；②Ⅱ型：高血压型；③Ⅲ型：肢体缺血型；④Ⅳ型：动脉瘤型；⑤Ⅴ型：心肺血管和内脏血管受累型。