血栓闭塞性脉管炎
血栓闭塞性脉管炎（thromboangiitis obliterans，TAO），是一种有别于动脉硬化，节段分布的血管炎症。病变主要累及四肢远端的中、小动静脉。病理上主要表现为特征性的炎症细胞浸润性血栓，而较少有血管壁的受累。1908年Burger首先对11条截肢肢体的动、静脉进行研究，并发现其病理变化主要是病变血管的血栓形成和机化，不同于传统的动脉硬化。因此本病又称Burger病，国内简称脉管炎。
1.流行病学 血栓闭塞性脉管炎的发病虽为全球性分布，但亚洲地区的发病率高于欧美。我国各地均有发病，但以北方地区为主，可能与气候寒冷有关。就性别而言，患者绝大部分为中、青年男性。近年的流行病学调查表明，血栓闭塞性脉管炎总的发病率呈下降趋势，但女性发病有所上升。
2.病因和病理 目前有关血栓闭塞性脉管炎的确切发病机制尚不清楚。由于病变血管的血栓有大量的炎症细胞浸润，而较少有血管壁的受累，与其他类型的血管炎不同，因此可以肯定本病有其独特的病理生理过程。大量的研究表明吸烟与TAO之间密切相关。患者中有吸烟史者可高达80%～95%，持续吸烟可显著加速病情进展和症状恶化。及时戒烟（尤其在肢体末端出现坏疽前）可明显减缓症状，甚至达到完全缓解。而再吸烟后，病情又会复发。机制可能是烟碱能使血管收缩，人体对烟草某些成分的变态反应导致小血管炎性、闭塞性变化；纯化的烟草糖蛋白可影响血管壁的炎性反应。发病因素可能还与遗传易感性、寒冷刺激、男性激素、血液高凝状态、内皮细胞功能受损以及免疫状态紊乱等有关。
病理上血栓闭塞性脉管炎可分为急性期、进展期和终末期。急性期的病理变化最有特点和诊断价值，主要表现为血管壁全层的炎症反应，并伴有血栓形成、管腔闭塞，血栓周围有多形核白细胞及大量的炎性细胞浸润，可产生微脓肿形成。在进展期主要为闭塞性血栓的机化，并有大量的炎症细胞向血栓内浸润。而同时血管壁的炎性反应则要轻得多。终末期主要的病理变化是血栓机化后的再通以及血管周围纤维化。血管壁的交感神经也可发生神经周围炎，神经退行性变和纤维化，动脉和静脉以及神经纤维化粘连成为条索状。
血栓闭塞性脉管炎主要累及四肢的中小动脉和静脉，但以动脉为主，例如胫前、胫后、足背、跖动脉以及桡、尺及掌动脉。有时近端的肱动脉或股动脉也同时受累，但是以弹力纤维层为主的主、髂、肺、颈动脉以及内脏血管则鲜有累及。受累静脉的病理特征与动脉病变相似，临床上表现为反复的游走性静脉炎发作。
3.临床表现 本病起病隐匿，进展缓慢，多次发作后症状逐渐和加重。症状主要由中小血管的局部炎症病变和动脉闭塞所致的供血不足引起，包括疼痛、感觉和皮色改变、游走性浅静脉炎；营养缺乏性变化、病变及远侧动脉搏动减弱或消失、坏疽和溃疡形成等。
临床上按肢体缺血病程，可分为三期。
第一期（局部缺血期）：主要表现为患肢发凉、怕冷、酸胀乏力和感觉异常（包括麻木、刺痛、烧灼感等），然后可出现间歇性跛行。患肢皮温稍低，色稍苍白，患肢远端的动脉搏动减弱。此外，此期还可能表现为反复发作的游走性血栓性静脉炎，表现为浅表静脉的发红、发烫、呈条索状，并有压痛，需对此引起重视。
第二期（营养障碍期）：疼痛以静息状态下出现持续的患肢疼痛，尤以夜间疼痛剧烈而无法入睡。同时患肢皮温明显下降，出现苍白、潮红或发绀，并伴有营养障碍。可表现为皮肤干燥、脱屑、脱毛、指（趾）甲增厚变形及肌肉的萎缩、松弛。足背动脉或胫后动脉搏动消失，出现肢端溃疡或坏疽。
第三期（组织坏死期）：疼痛等症状更为加重，患肢出现肢端的发黑、干瘪、溃疡或坏疽（图10-7）。开始为干性坏疽。先在一两个指（趾）的末端出现，然后逐渐波及整个指（趾），甚至周边的指（趾），最终与周围组织形成明显界线，坏疽的肢端可自行脱落。此时患者静息痛明显，整夜无法入睡，消耗症状明显。若同时并发感染，可转为湿性坏疽，严重者出现全身中毒症状而危及生命。
图10-7 闭塞性脉管炎（足趾坏疽）的临床表现
4.诊断 诊断要点：①绝大多数患者是有吸烟嗜好的青壮年男性；②肢体有程度不同的缺血表现，包括皮色苍白，皮温下降，感觉异常，乏力，营养障碍，间歇性跛行；③患肢足背动脉、胫后动脉搏动减弱或消失；④查不出有高血压、高脂血症、糖尿病和其他脏器动脉表现。同时排除近端栓塞、血管损伤、局部压迫、腰椎病变、自身免疫性疾病及动脉硬化等其他可能引起肢体远端缺血的病理因素时，则应考虑血栓闭塞性脉管炎的诊断。
下列检查也有助于进一步的明确闭塞的部位、范围、性质、程度以及侧支循环建立情况。
（1）Burger试验：患者取平卧位，下肢抬高45°，3min后观察。阳性者足部皮肤苍白，自觉麻木或疼痛。该检查提示患肢存在严重的供血不足。
（2）Allen试验：本试验目的是为了了解血栓闭塞性脉管炎患者手部动脉的闭塞情况。即压住患者桡动脉，令其反复做松拳握拳动作。若原手指缺血区皮色恢复，证明尺动脉来源的侧支健全，反之提示有远端动脉闭塞存在。
（3）多普勒超声：测定正常上肢血压和下肢各个节段的血压，计算ABI，评价缺血程度。
（4）彩色多普勒超声：可以检查动、静脉是否狭窄或者闭塞，还能测定血流方向、流速和阻力。
（5）CTA或MRA：能在整体上显示患肢动、静脉的病变节段及狭窄程度，但是对四肢末梢血管的显像常出现假阴性。
（6）数字减影血管造影（DSA）：DSA主要表现为肢体远端动脉的节段性受累，即股、肱动脉以远的中、小动脉，有时伴近端动脉也有节段性病变（图10-8）。病变的血管狭窄或者闭塞，而受累血管之间的血管壁光滑平整，与动脉硬化闭塞症的动脉扭曲、钙化以及“虫蚀样”变不同。DSA检查还可显示闭塞血管周围有无侧支循环，能与动脉栓塞鉴别。(https://www.daowen.com)
图10-8 DSA提示下肢动脉多发性节段性狭窄和闭塞
5.鉴别诊断
（1）动脉硬化闭塞症：本病多见于50岁以上的老年人。患者往往同时伴有高血压、高脂血症及其他动脉硬化性心脑血管病史（冠心病、脑梗死等）。病变主要累及大、中动脉，如腹主动脉、髂动脉、股动脉等。X线检查可见动脉壁的不规则钙化。
（2）急性动脉栓塞：起病突然，既往多有风湿性心脏病伴房颤史。在短期内可出现远端肢体5“P”症状：苍白、疼痛、无脉、麻木、麻痹。血管造影可显示动脉连续性的突然中断。而未受累的动脉则光滑、平整。同时，心脏超声还可以明确近端栓子的来源。
（3）多发性大动脉炎：多见于青年女性，主要累及主动脉及其分支动脉，包括颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。表现为动脉的狭窄或闭塞，并产生相应的缺血症状。同时在活动期可有红细胞沉降率增快，并有其他风湿指标异常。
（4）雷诺综合征：多见于青年女性。主要表现为双上肢手指阵发性苍白，发紫和潮红，发作间期皮色正常。患肢远端动脉搏动正常，且鲜有坏疽发生。
6.治疗
（1）一般治疗：绝对戒烟，注意保暖，防止受寒，步行锻炼可以促进建立侧支循环，缓解症状，保存肢体，适用于较早期的患者。主要有两类运动方法：①缓步行走，在预计发生间跛性疼痛之前停步休息，如此每天可进行数次；②Buerger运动，即患者平卧，先抬高患肢45°，1～2min后再下垂2～3min，再放平2min，并作伸屈或旋转运动10次，如此每次重复5次，每天数次。
（2）非手术治疗：药物治疗可使用血管扩张药物、改善血循环药物和抗血小板药物等；可根据中医辨证诊治原则使用祛邪化瘀、活血通络、化瘀止痛、破瘀散结、活血利湿以及扶正等药物。
（3）手术治疗
1）腰交感神经节切除术：主要适用于一、二期患者，尤其是神经阻滞试验阳性者，切除患肢同侧第2、3、4腰交感神经节及神经链（图10-9），近期内可解除皮肤血管痉挛，缓解疼痛，但远期疗效不确切。上肢血栓闭塞性脉管炎可行颈和胸交感神经节切除。
图10-9 腰交感神经节切除术示意图
2）自体大隐静脉或人工血管动脉旁路术：适用于动脉节段性闭塞，远端存在流出道者，但有血管条件者很少。
3）大网膜移植术和静脉动脉化：适用于严重的广泛性动脉闭塞患者，对部分人有一定疗效。
4）介入治疗：包括近年来新兴的膝下闭塞动脉长球囊扩张术以及介入插管溶栓，但由于血栓闭塞性脉管炎远端血管多为闭塞，而且血栓以炎性为主，因此疗效尚不确切。
5）截肢术：对于晚期患者，溃疡无法愈合，坏疽无法控制，只能截肢或截指。截肢（指）术后创面敞开换药，创面逐渐愈合。
（4）其他治疗：疼痛的处理可用索密痛、吲哚美辛（消炎痛）、曲马多等止痛药；连续硬膜外阻滞能缓解患肢疼痛，扩张下肢血管，促进侧支循环建立。高压氧治疗对减轻疼痛，增加肢体组织氧供应和促进创口愈合有一定作用。
（鉴 涛）