三、治疗
（一）药物治疗
药物治疗的目的为：①对大动脉炎活动期患者，应用激素等药物控制控制血沉。②增加脑组织的血供，改善缺血症状，为进一步治疗做准备。③术后药物治疗巩固疗效，防止复发。通过保守治疗，患者脑缺血的症状均可以得到不同程度的缓解，使其能够耐受手术的打击，提高了外科手术或腔内治疗的安全性，使重症头臂型大动脉炎患者获得了进一步治疗的机会。少数患者可以临床症状基本消失，不需要手术治疗，但对这样的病例要严密随访。因此药物治疗是手术和腔内治疗重症头臂型大动脉炎不可缺少的辅助手段，也是术后巩固疗效、防止复发的主要方法。本组所有病例入院时脑缺血的症状均很严重，甚至不能耐受手术的打击，所以在进行术前检查的同时均行药物治疗。术前应用皮质激素，辅以雷公藤等中药制剂，必要时加用环磷酰胺等免疫抑制剂，控制大动脉炎活动期；同时应用罂粟碱、前列腺素E1、肠溶阿司匹林以及降纤酶类药物等，增加脑血供，改善缺血症状，为进一步治疗做准备。本组所有病例经过药物治疗后临床症状均有不同程度的缓解，共有6例患者因为多发性大动脉炎活动期单纯行保守治疗，其中5例患者脑缺血症状得到明显的缓解，血沉恢复正常，日常生活完全能够自理。1例大动脉炎活动期的患者在保守治疗过程中出现脑梗死，转入神经内科治疗好转后出院。其余5例活动期的患者均在转为非活动期后外科手术治疗。
（二）介入治疗
重症头臂型大动脉炎患者，病变多累及双侧颈动脉，动脉管腔狭窄程度重，部分病例无法行动脉重建手术治疗；还有一些患者病情危重，不能够耐受手术时的脑缺血。此时腔内治疗却可以有效地增加对脑的血供，缓解缺血症状。作者认为由于病变的特点，不必勉强将病变动脉扩张至正常管径；每次扩张持续时间尽量缩短（本组扩张每次小于3s），扩张间隔适当延长，保障脑的血供，以免造成不可逆的脑缺血损伤；在进行腔内治疗的同时可酌情应用罂粟碱或尼莫地平等药物，以防止手术操作造成的脑血管痉挛。腔内治疗近期疗效尚满意，远期通畅情况、再狭窄的发生与否有待于进一步的随访观察，作者认为单纯球囊扩张术可以反复施行，能够良好地解决再狭窄问题。扩张后动脉支架的置入需要谨慎行之，因为支架一旦阻塞，进一步治疗将会很困难。本组中行腔内治疗6例，腔内治疗方法为单纯的球囊扩张术。采用直径4mm和6mm的球囊扩张导管，以4～6个大气压的压力反复进行扩张，每次扩张持续时间均小于3s，间隔时间30～60s。1例术中出现右上肢运动功能障碍，经给予罂粟碱和尼莫地平治疗约10min后恢复正常。余者无并发症出现。术后脑缺血症状均消失，术后9～51个月随访，病情稳定，动脉造影或彩色超声复查，扩张之颈总动脉通畅良好，无明显再狭窄发生，病情稳定，无明显不适。
（三）手术治疗
手术治疗37例36人次（1例因术后7个月人工血管内血栓形成而再次手术）。显露升主动脉的方法包括：正中劈开胸骨的方法显露升主动脉，人工血管与升主动脉行端-侧吻合术，人工血管另一端与头臂动脉行端-侧吻合术，人工血管走行于胸骨后前纵隔；或者右侧第4肋间开胸的方法显露升主动脉，吻合术同上，人工血管从第1肋间出胸，经皮下、锁骨前进入颈部。采用的术式包括升主动脉-双颈动脉转流（包括同时行单、双侧锁骨下动脉转流）、升主动脉-右（或左）颈动脉转流（包括同时行锁骨下动脉转流）（图17-4）。术中升主动脉采用无创阻断钳侧壁钳夹部分阻断法（图17-5），保证升主动脉血流不间断，不需要体外循环辅助，避免造成脊髓及腹腔内重要脏器的缺血性损伤。本组病例术后脑缺血症状均得到明显缓解甚至完全消失。升主动脉-双颈动脉转流的病例术后均有明显的脑水肿发生，给予脱水治疗后，在术后1～3d症状明显缓解；而行升主动脉-单侧颈动脉转流者，术后脑水肿的程度均较双侧颈动脉重建术后者明显减轻。随访期间1例于术后7个月因胸骨柄压迫导致人工血管血栓形成，再行人工血管转流术；1例术后因脑梗死造成短暂的左侧肢体偏瘫，药物治疗后恢复；其余病例人工血管通畅，无明显再狭窄者，脑缺血症状近完全缓解，能够正常工作和生活。
关于手术治疗，作者有如下几点体会：
1.手术径路 我们认为如用口径较粗的“Y”形人工血管应选择右侧第4肋间开胸的方法，避免胸骨柄压迫人工血管造成血栓形成。本组中有1例患者因而再次行人工血管转流术。如用口径较细的6mm、8mm直型人工血管，应选择正中劈开胸骨的方法。而以后者行人工血管与升主动脉吻合较易，且人工血管的走行更符合正常解剖和血流动力学的要求。(https://www.daowen.com)
图17-4 升主动脉-颈内动脉及锁骨下动脉人造血管转流
图17-5 无创钳部分阻断升主动脉，人造血管与升主动脉做端-侧吻合术
2.人工血管口径 直径16mm×8mm及14mm×7mm“Y”形人工血管行升主动脉-双颈动脉转流术与直径6mm直型人工血管行升主动脉-单侧颈动脉转流术相比较，从临床症状改善情况比较无明显差异，且后者手术并发症明显少于前者，特别是在减少和避免术中、术后脑水肿的发生方面，后者明显优于前者。因此作者认为，对于有严重脑缺血的头臂型大动脉炎患者只改善一侧颈动脉供血（用直径6mm人工血管）就足以改善脑缺血症状，并能较好地避免或减少脑水肿的发生。对于颈内动脉直径较粗者，可以选择应用直径8mm的人工血管。
3.术中、术后的脑保护 术中用冰帽进行头部降温；阻断颈动脉前静脉肝素化；颈动脉吻合前彻底冲洗颈动脉腔，防止小的动脉硬化斑块或动脉内膜被血流冲入脑动脉而造成脑梗死；尽量缩短颈动脉阻断时间；颈动脉开放前彻底排气并及时应用甘露醇预防脑水肿；术后继续常规应用甘露醇及少量激素，并适当控制血压，预防或治疗脑水肿；适当给予脑血管扩张药物，防止脑血管痉挛。
总之，重症头臂型大动脉炎病情复杂，并发症多，危险性大，治疗难度高。无论选用哪种治疗方法都应仔细、慎重。如选用腔内治疗或手术治疗，必须首先行血管造影，明确了解各动脉狭窄或闭塞的确切部位、范围和程度，根据实际情况再决定具体的治疗方案并且尽量在血沉被控制在正常范围时实行腔内或手术治疗。如血沉尚未正常时，应尽量先采用保守治疗。
（王玉玺）