二、分类

二、分类

血管瘤和血管畸形是两种性质完全不同的病变，有着完全不同的临床表现、病程和转归，过去由于对两者的分类和诊断比较混乱，给临床治疗带来很多困难，也给患者增加了不必要的痛苦。最初的分类大多数是临床描述性的，如草莓状血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤，虽然这种分类把血管瘤与其他血管恶性疾病区分开来，但由于很多不同性质的血管瘤病变具有相同的外观表现，容易误导进一步的诊断和治疗。

“血管瘤”基于组织病理学和胚胎学的生物学分类是一大进步，它最初阐明了“血管瘤”这一血管发育畸形病变（vscular anomalies）由两种不同的血管病变组织发生而来，即血管瘤和血管畸形，由Mulliken和Glowaki等于1982年首先正式提出，将具有血管内皮增殖和消退行为的归为血管瘤，而不具增殖倾向的血管内皮及衬里组成的血管病变归为血管畸形，两者还是有本质的区别（表18-1）。1988年，国际脉管性疾病研究协会（ISSVA）汉堡国际研讨会在Mulliken生物学分类的基础上确立了现代的Hamburg分类，并被各国学者接受。

表18-1　血管瘤和血管畸形的区别

在此之后，1993年，在Mulliken分类的基础上，Jackson等根据血液流速和动静脉分流速度，将血管畸形进一步区分为高流量的动静脉畸形和低流量的静脉畸形。1995年，Waner和Suen在前者的基础上又加以补充和改善，提出更新的分类方法，将血管畸形具体分为微静脉畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形以及混合型血管畸形等（表18-2）。

表18-2　传统血管瘤概念的生物学分类法

(https://www.daowen.com)

1996年，国际脉管性疾病研究协会（ISSVA）正式采用Mulliken的生物学分类，1996年，Enjolras和Mulliken将血管瘤除婴儿血管瘤外，还提出先天性血管瘤的概念，包括迅速消退型先天性血管瘤（rapidly involuting congenital hemanyoma，RICH）和不消退型先天性血管瘤（noninvoluting congenital hemangioma，NICH），RICH可在1年左右完全消退，NICH却不发生消退，又增加了卡波血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma）、簇状血管瘤（tufted angioma）、梭形细胞血管内皮瘤（spindle cell hemangioendothelioma）、其他罕见血管内皮瘤（other，rare hemangioendotheliomas）、皮肤获得性脉管肿瘤（dermatologic acquired vascular tumors），原先hemangioma的英文概念也进一步扩大为vascular tumors，从而系统形成了血管瘤和血管畸形的ISSVA国际现代学分类（表18-3）。对于血管畸形分为高低血流量型还是快慢血流型，笔者认为没有本质上的区别。

表18-3　血管瘤和血管畸形的ISSVA国际现代学分类法

另外，根据先天性血管畸形的临床特征分类，还可分为局部、弥漫和主干型。较轻的是局部型，有高阻力血流异常交通的肿块明显；弥漫型较局部型在循环方面有更大的重要性，下肢较上肢易受累：主干型血流动力学更活跃。

血管瘤和血管畸形这样的分类与过去的形态学分类是相互关联的，比如葡萄酒色斑，又称鲜红斑痣，属于真皮毛细血管畸形，因此，现也称为先天性毛细血管畸形；部分先天性淋巴水肿患者存在淋巴管畸形。海绵状血管瘤往往以静脉畸形为主，故可称为海绵状静脉畸形。蔓状血管瘤中存在不同程度的动静脉畸形，尤其是以先天性动静脉瘘为特征。Klippel-Trenaunay综合征属于CVM，即毛细血管畸形。因此，这样的分类更有利于对疾病性质的判断和指导治疗。但是，南于形态学分类中的疾病名称很形象，而且已经被长期使用，因而在本书中仍然根据形态学分类的顺序对各类血管瘤和血管畸形逐一叙述，同时在使用中注意和细胞生物学分类结合，强调对各类血管瘤和血管畸形性质的认识。

（彭际奎）