内皮素受体拮抗剂
内皮素（endothelin，ET）-1是强有力的血管收缩剂，它可引起肺血管阻力增加及血管平滑肌细胞增殖，具有致纤维化和致炎作用，在肺动脉高压患者的血浆和肺组织中浓度较高。ET-1表达增加与肺动脉高压严重度和预后紧密相关。ET-1与两种受体（ET-A，ET-B）结合，在肺动脉高压病理条件下，血浆循环ET-1水平升高，内皮素受体表达异常，ET-A和ET-B受体都介导了内皮素有害作用，目前双重内皮素受体拮抗剂波生坦和选择性ET-A受体拮抗剂西他生坦和安立生坦已上市。
波生坦
Bosentan
主要成分：波生坦。
剂型、性状：橙白色薄膜衣片，片剂，62.5mg；1.25mg（以C27H29N5O6S计）。
作用：本品是有效的双重内皮素受体拮抗剂，具有对ET-A和ET-B受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。用于治疗WHO Ⅲ期和Ⅳ期原发性肺高压患者的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。可改善PAH患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率，推迟临床恶化的时间。对于心功能轻度受损的患者波生坦也可降低肺血管阻力及阻止临床恶化。
用法：本品初始剂量为每日2次，每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量125mg或250mg，每日2次，至少服药16周。
不良反应：主要的不良反应为肝毒性，为剂量依赖性，因此对于长期治疗的患者需定期监测肝功能，停药或减药后可恢复。其他常见的不良反应有头疼、潮红、贫血和下肢水肿等。(https://www.daowen.com)
安立生坦
Ambrisentan
主要成分：安立生坦
剂型、性状：片剂，5mg；10mg。
作用：选择性的安立生坦是选择性的ET-A受体拮抗剂，可改善肺动脉高压患者的症状、6min步行距离、血流动力学、推迟临床恶化时间。
用法：起始剂量5mg，每日1次；如果耐受则可逐渐增加剂量至10mg，每日1次。
不良反应：常见的不良反应包括周围水肿、鼻腔充血、上呼吸道感染、头痛、脸红、恶心。与波生坦和西他生坦相比，安立生坦引起转氨酶升高的风险较低，且与剂量无明显相关性，因此其可用于不能耐受波生坦的患者。