可溶性鸟苷酸环化酶激动剂

NO激活可溶性鸟苷酸环化酶，使其转化为环鸟苷酸（cGMP），起到舒张血管平滑肌的作用。晚期PAH患者体内NO耗竭，可溶性鸟苷酸环化酶激动剂通过增加对低水平NO的敏感性介导血管舒张。

利奥西呱

Riociguat

主要成分：利奥西呱。(https://www.daowen.com)

剂型和性状：片剂，0.5mg；1mg；1.5mg；2mg；2.5mg。

作用：本品是首个可溶性鸟苷酸环化酶的激动剂，升高cGMP水平，增加其对低水平NO的敏感性，可使肺血管舒张，具有抗增殖和抗纤维化作用，利奥西呱可显著提高患者的运动耐量、血流动力学参数、心功能，延长到达临床恶化的时间，另外还可有效治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压。美国FDA批准利奥西呱的适应证包括慢性血栓栓塞性肺动脉高压和肺动脉高压。

用法：起始剂量1mg每日3次，口服，如患者可耐受，将剂量可逐渐增加，最大剂量2.5mg，每日3次。

不良反应：头痛、眩晕、消化不良、恶心、呕吐、贫血等。