【辅助检查】
1.实验室检查。
(1)血炎性标志物:血常规白细胞和中性粒细胞计数、ESR、C-反应蛋白可反映疾病活动性及感染导致的急性加重,当细菌感染所致的急性加重时,白细胞计数和分类升高。
(2)血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和血清蛋白电泳[A]:支气管扩张症患者气道感染时各种免疫球蛋白均可升高,合并免疫功能缺陷时则可出现免疫球蛋白缺乏。
(3)根据临床表现,可选择性进行血清IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查,以除外ABPA。
(4)血气分析可用于评估患者肺功能受损状态,判断是否合并低氧血症和(或)高碳酸血症。
(5)微生物学检查:支气管扩张患者均应行下呼吸道微生物学检查,持续分离出金黄色葡萄球菌和(或)儿童分离出铜绿假单胞菌时,需除外ABPA或囊性纤维化;应留取深部痰标本或通过雾化吸入获得痰标本;标本应在留取后1h内送至微生物室,如患者之前的培养结果均阴性,应至少在不同日留取3次以上的标本,以提高阳性率;急性加重时应在应用抗菌药物前留取痰标本,痰培养及药敏试验对抗菌药物的选择具有重要的指导意义。
(6)必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophilcytoplasmic antibody,ANCA),不推荐常规测定血清IgE或IgG亚群,可酌情筛查针对破伤风类毒素和肺炎链球菌、B型流感嗜血杆菌荚膜多糖(或其他可选肽类、多糖抗原)的特异性抗体的基线水平。
(7)其他免疫功能检查评估,在以下情况可考虑此项检查:抗体筛查显示存在抗体缺乏时(以明确诊断、发现免疫并发症、制订治疗方案);抗体筛查正常但临床怀疑免疫缺陷时(合并身材矮小、颜面异常、心脏病变、低钙血症、腭裂、眼皮肤毛细血管扩张症、湿疹、皮炎、淤斑、内分泌异常、无法解释的发育迟缓、淋巴组织增生或缺失、器官肿大、关节症状等);确诊或疑似免疫疾病家族史;虽经长疗程的多种抗菌药物治疗,仍存在反复或持续的严重感染(危及生命、需外科干预),包括少见或机会性微生物感染或多部位受累(如同时累及支气管树和中耳或鼻窦)。
(8)囊性纤维化相关检查:囊性纤维化是西方国家常见的常染色体隐性遗传病,由于此病在我国罕见报道,因此不需作为常规筛查。在临床高度可疑时可进行以下检查:2次汗液氯化物检测及囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因突变分析。(https://www.daowen.com)
(9)纤毛功能检查:成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎时应检查纤毛功能,特别是自幼起病者,以中叶支气管扩张为主,合并不育或右位心时尤需检查。可用糖精试验和(或)鼻呼出气一氧化氮测定筛查,疑诊者需取纤毛组织进一步详细检查。
2.影像学检查。
(1)胸部X线片:疑诊支气管扩张时应首先进行胸部X线检查。绝大多数支气管扩张患者X线胸片异常,可表现为灶性肺炎、散在不规则高密度影、线性或盘状不张,也可有特征性的气道扩张和增厚,表现为类环形阴影或轨道征。但是X线胸片的敏感度及特异度均较差,难以发现轻症或特殊部位的支气管扩张。胸部X线检查同时还可确定肺部并发症(如肺源性心脏病等)并与其他疾病进行鉴别。所有患者均应有基线X线胸片,通常不需要定期复查。
(2)胸部高分辨率CT扫描:可确诊支气管扩张,但对轻度及早期支气管扩张的诊断作用尚有争议。支气管扩张的高分辨率CT主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化,正常值为0.62±0.13,老年人及吸烟者可能差异较大。此外还可见到支气管呈柱状及囊状改变,气道壁增厚、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。当CT扫描层面与支气管平行时,扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变;当扫描层面与支气管垂直时,扩张的支气管呈环形或厚壁环形透亮影,与伴行的肺动脉形成“印戒征”;当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时,则表现为“蜂窝”状改变;当远端支气管较近段扩张更明显且与扫描平面平行时,则呈杵状改变。根据CT所见支气管扩张可分为四型,即柱状型、囊状型、静脉曲张型及混合型。支气管扩张患者CT表现为肺动脉扩张时,提示肺动脉高压,是预后不良的重要预测因素。高分辨率CT检查通常不能区分已知原因的支气管扩张和不明原因的支气管扩张。但当存在某些特殊病因时,支气管扩张的分布和CT表现可能会对病因有提示作用,如ABPA的支气管扩张通常位于肺上部和中心部位,远端支气管通常正常。尽管高分辨率CT可能提示某些特定疾病,但仍需要结合临床及实验室检查综合分析。高分辨率CT显示的支气管扩张的严重程度与肺功能气流阻塞程度相关。支气管扩张患者通常无须定期复查高分辨率CT,但体液免疫功能缺陷的支气管扩张患者应定期复查,以评价疾病的进展程度。
(3)支气管造影:是诊断支气管扩张最重要的步骤,它可以确定支气管扩张的存在,病变的部位、病变的类型、程度和范围,对决定是否手术切除、切除范围有肯定的意义。造影可见支气管呈柱状扩张或囊状扩张及混合扩张。造影必须在肺部急性炎症控制之后进行,以防止并发症的发生及影响造影效果。但由于此项检查为创伤性检查,现已逐渐被胸部高分辨率CT取代,极少应用于临床。
3.其他检查。
(1)支气管镜检查:支气管扩张患者不需常规行支气管镜检查,支气管镜下表现多无特异性,较难看到解剖结构的异常和黏膜炎症表现。以单叶病变为主的儿童支气管扩张症患者及成人病变局限者可行支气管镜检查,除外异物堵塞;多次痰培养阴性及治疗反应不佳者,可经支气管镜保护性毛刷或支气管肺泡灌洗获取下呼吸道分泌物;高分辨率CT提示非典型分枝杆菌感染而痰培养阴性时应考虑支气管镜检查;支气管镜标本细胞学检查发现含脂质的巨噬细胞提示存在胃内容物误吸。
(2)肺功能检查:对所有患者均建议行肺通气功能检查(FEV1、FVC、呼气峰流速),至少每年复查1次,免疫功能缺陷或原发性纤毛运动障碍者每年至少复查4次;支气管扩张患者肺功能表现为阻塞性通气功能障碍较为多见(>80%患者),33%~76%患者气道激发试验证实存在气道高反应性;多数患者弥散功能进行性下降,且与年龄及FEV 1下降相关;对于合并气流阻塞的患者,尤其是年轻患者应行舒张试验,评价用药后肺功能的改善情况,40%患者可出现舒张试验阳性;运动肺功能试验应作为肺康复计划的一部分;静脉使用抗菌药物治疗前后测定FEV 1和FVC可以提供病情改善的客观证据;所有患者口服或雾化吸入抗菌药物治疗前后均应行通气功能和肺容量测定。