【病因及发病机理】

肺错构瘤发病率在肺部良性肿瘤中占第1位，人群发病率为0.25%，占肺部肿瘤的8%，占良性肺肿瘤的75%～77%，占肺部“硬币样”病变的80%，其年发病率为1/10万。肺错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤。肺错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列，这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱，病理构成主要是软骨、脂肪、平滑肌、腺体、皮细胞，有时还有骨组织或钙化，肉眼观察瘤体呈球形，卵圆形，周边的结缔组织间隔使其分叶，无包膜，但分界清，绝无浸润，仅个例恶性报道，比较气管内与肺内错构瘤，两者的主要成分都是软骨、脂肪、成纤维细胞及骨组织，但各种成分所占比例明显不同。肺实质内错构瘤的成分80%为软骨，12%为成纤维细胞，而脂肪及骨组织分别占5%和3%，正常肺组织与瘤体之间多分界不清或呈乳头状，此为成纤维细胞向瘤体外生长到肺泡壁所致，瘤体总是包含有肺泡Ⅱ型、纤毛、非纤毛或分泌黏液的细支气管上皮的细胞，此为瘤体是多中心成熟的证据，瘤体周围常见淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞为主的炎性渗出，部分可见浆细胞肉芽肿或非干酪样肉芽肿，但肉芽肿的检查，均未见微生物存在的证据，此类患者并非结节病患者。多发的错构瘤，在多数病例中，不同瘤体的组织成分是相似的，仅少数病例不同，或以软骨成分为主，或以纤维组织成分为主。支气管内错构瘤的成分软骨样组织占50%，脂肪占33%，成纤维细胞8%，骨成分占8%，软骨样组织与气管软骨无解剖关系，骨成分总是位于软骨成分中，并显现出是由软骨化生而来的，幼稚的、激活的成纤维细胞无序地散布在软骨周围，分泌浆液，黏液的腺体散布在脂肪与成纤维结构中，肿瘤的表面由呼吸道上皮覆盖，软骨组织常呈结节状，使瘤体表现出分叶状的特性，可能为多中心生长所致，75%的瘤体表面光滑，25%表面呈乳头状。

肺炎性假瘤是由肺内慢性炎症产生的肉芽肿，机化，纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的类瘤样肿块，并非真正的肿瘤。肺炎性假瘤较常见，近年来文献报道日见增多，仅次于肺错构瘤居第2位。肺炎性假瘤一般位于肺实质内，累及支气管的仅占少数，绝大多数单发，呈圆形或椭圆形结节，一般无完整的包膜，但肿块较局限，瘤体质硬，黄白色，边界清楚，有些还有较厚而缺少细胞的胶原纤维结缔组织与肺实质分开，少数肺炎性假瘤可以发生癌变，肿瘤组织学呈多形性，含有肉芽组织的多寡不等，排列成条索的成纤维细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织细胞、上皮细胞以及内含中性脂肪和胆固醇的泡沫细胞或假性黄瘤细胞，以成熟的浆细胞为主。(https://www.daowen.com)

乳头状瘤最初认为是喉部的良性肿瘤，除复发性呼吸道乳头状瘤外，其他类型肿瘤的病因不明，WHO根据乳头状瘤的组织来源分为两类：鳞状细胞乳头状瘤、移行（细胞）乳头状瘤。鳞状细胞乳头状瘤为向支气管腔内突起的乳头状肿物，有一个纤维组织核，表面覆以复层扁平上皮，上皮内偶混有产生黏液的细胞，其结缔组织的蒂有淋巴细胞渗出，单发者少见，可与咽部同类病变共存，青年人多见。移行（细胞）乳头状瘤被覆多种上皮，包括骰状上皮，柱状上皮或纤毛上皮等，也可见灶性鳞状上皮化生及黏液分泌成分，可为多发，即使无不典型增生的改变，术后也可复发，有恶变可能，肿瘤可能源于支气管的基底细胞或其储备细胞。