特发性肺（间质）纤维化
1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）的概念，ILD是以肺泡壁病变为主，累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变，是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，故也称为弥漫性肺实质疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD），因此ILD与DPLD所含的概念相同，是所有弥漫性间质性肺病的总称。间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病，其中大多数疾病的病因尚不明确。根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）将ILD分为以下几类：
（1）已知原因ILD（职业及家居环境、药物、结缔组织病和血管炎等）。
（2）特发性间质性肺炎 （IIP）。
（3）肉芽肿性ILD：结节病。
（4）罕见ILD。(https://www.daowen.com)
特发性间质性肺炎（IIP）是一组原因不明的间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征，其原因及发病机制不清，目前大多缺乏有效治疗，2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）发表了IIP分类和诊断的国际共识意见，将IIP分为7种类型，分别为特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）、脱屑型间质性肺炎（DIP）、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）。2013年发表了修订意见，将IIP重新分为主要类型、罕见类型和不能分类3种类型：
（1）主要的特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RBILD）、脱屑型间质性肺炎 （DIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）。
（2）罕见的特发性间质性肺炎：特发性淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE）。
（3）不可分类的特发性间质性肺炎：占IIP的10%～30%。
特发性肺纤维化（idopathic pulmonary fibrosis，IPF）是最常见的、原因不明的间质性肺疾病，是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，影像学和/或组织病理学类型表现为普通型间质性肺炎（UIP）。关于IPF治疗的第一个指南发表于2000年，是根据国际专家小组的一致意见而达成。接下来的指南在2011年发布，是美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸病学会（ERS）、日本呼吸病学会（JRS）和拉丁美洲胸科协会（ALAT）严格的、以证据为基础的、共同努力的结果。从那时开始，关于IPF治疗的最新证据不断发表，于2015年发表了最新指南，下面重点介绍特发性肺纤维化。