【临床表现】

所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60～70岁出现，＜50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。

特发性肺纤维化起病隐袭渐进，最突出的症状为进行性发展的呼吸困难，活动后加重，同时伴有轻重不等的咳嗽，以干咳为主，或有少量白色黏痰，当有继发感染时痰量增多并变黄色，偶有咯血。部分患者有胸痛、盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等，但很少发热，75%有吸烟史。(https://www.daowen.com)

约半数患者出现杵状指趾，90%的患者于以两肺底部闻及吸气末细小的Velcro 啰音。在疾病晚期可出现明显发绀、肺动脉高压、右心功能不全征象。