【辅助检查】

【辅助检查】

1.血液检查。IPF的血液检查结果缺乏特异性。可见红细胞沉降率增快，血中丙种球蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）水平升高。出现某些抗体阳性或滴度增高，如抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）等可呈弱阳性反应。

2.肺功能。主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量减少伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭。

（1）典型肺功能改变为限制性通气功能障碍，表现为肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）下降。1s用力呼气容积（FEV1）/用力肺活量（FVC）正常或增加。

（2）单次呼吸法一氧化碳弥散（DLCO）降低，即在通气功能和肺容积正常时，DLCO也可降低。

（3）通气/血流比例失调，动脉血氧分压（PaO2）、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）下降，肺泡-动脉血氧分压差P（A-a）O2增大。

3.胸部X线平片。常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。随着病情的进展，可出现直径多为3～15mm大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。病变分布多为双侧弥漫性，相对对称，单侧分布少见。病变多分布于基底部、周边部或胸膜下区。少数患者出现症状时，X线胸片可无异常改变。(https://www.daowen.com)

4.胸部HRCT。CT在诊断方面比常规胸片有较大的优越性，HRCT则有更高的敏感性和特异性，HRCT是IPF诊断流程中的重要组成部分，可以替代外科肺活检。

HRCT上UIP的特征为：①病变呈网格状改变、蜂窝影，伴或不伴有牵张性支气管扩张。②病变以胸膜下和基底部分布为主。蜂窝影对IPF的诊断有很重要的意义。HRCT上的蜂窝影指成簇的囊泡样气腔，蜂窝壁边界清楚。囊泡直径为3～10mm，偶尔可大至25mm。磨玻璃影常见，但病变范围少于网格状影。如果UIP型合并胸膜病变，如胸膜斑块、胸膜钙化或大量的胸腔积液，则提示UIP型病变可能由其他疾病所致。HRCT上出现大量微结节、气体陷闭、非蜂窝样囊泡、大量磨玻璃样改变、肺实变或者病变以沿支气管血管束分布为主，应该考虑其他诊断。部分患者可伴纵隔淋巴结轻度增大（短径通常＜1.5cm）。

HRCT诊断UIP的阳性预测值为90%～100%。若HRCT无蜂窝影，但其他影像特征符合UIP标准，定义为可能UIP，需进行外科肺活检确诊。HRCT不符合UIP型的患者，外科肺活检的病理表现仍有可能是UIP型表现。

5.纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗。纤维支气管镜检查在IPF患者主要目的为排除其他疾患如结节病、结核病和新生物等，同时也是为进行支气管肺泡灌洗（BALF）和经支气管肺活检（TBLB）。纤维支气管镜直接观察多无异常发现。BALF检测的意义在于缩小ILD诊断范围即排除其他肺疾病（如肿瘤、感染、嗜酸粒细胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结节病和肺泡蛋白沉积症等）。IPF患者BALF中中性粒细胞（PMN）数增加，占细胞总数的5%以上，部分IPF晚期患者同时出现嗜酸粒细胞数增加。TBLB取材太小，不可能做出UIP的病理诊断。BALF或TBLB对IPF无诊断意义。

6.外科肺活检。对于HRCT呈不典型UIP改变、诊断不清楚、没有手术禁忌证的患者应考虑进行外科肺活检。