一 病史资料
【患者】女性，44岁，家庭主妇。2018年10月6日入院。
【主诉】反复活动后气促2月余，加重2天。
【现病史】患者于2个月前（2018年8月初）重体力活动后出现气促，伴有胸骨区针刺样疼痛、脸色苍白，休息后缓解。其后活动耐量进行性下降，情绪激动时也可诱发气促，并伴有发绀，体重下降4 kg。2天前患者（2018年10月4日）与他人争吵后再次出现气促，伴有咯血痰，症状持续不能缓解。于外院就诊，查D-二聚体（-），肺动脉CTA见多发充盈缺损，诊断为肺栓塞，予静脉溶栓治疗。溶栓治疗后气促、咯血仍进行性加重，遂转入我院进一步诊治。
【既往史】1年前体检时曾发现肺部结节。否认有高血压、糖尿病、风湿免疫性疾病、心脏疾病等病史，无外伤、手术史，无输血史。
【个人史】无疫水接触史，无特殊服药史，否认吸烟酗酒史。
【月经与生育史】月经、婚育史无特殊，无自发流产史。
【家族史】否认家族中有类似病患者，否认家族性遗传疾病史。
【入院查体】体温38.5℃，脉搏111次/分，呼吸31次/分，血压117/71 mmHg，体质指数18.03。
神清，精神疲倦，颈静脉怒张。呼吸急促，双侧肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。心律齐，心率111次/分，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进（P2＞A2）。余心、肺查体无特殊。腹部查体无异常，双下肢无水肿。
【辅助检查】
1.实验室检查
（1）血气分析（吸氧浓度41%）：动脉氧分压（PO2）57 mmHg；动脉二氧化碳分压（PCO2）29 mmHg；pH值 7.50；碳酸氢根
22.6 mmol/L；剩余碱（BE）-0.6；血乳酸（Lac）1.8 mmol/L；血氧饱和度（SpO2）92%。
（2）D-二聚体：510 μg/L（正常参考范围0～500 μg/L）。
（3）氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）：2 977 ng/L。
（4）凝血指标：活化部分凝血酶时间（APTT）45.8秒（正常参考范围30～45秒）；凝血酶原时间（PT）14.5秒；国际标准化比率（INR）1.14；纤维蛋白原（FIB）4.67 g/L；凝血酶时间（TT）17.7秒。
（5）血常规：白细胞12.28×109/L，中性细胞0.797，血红蛋白121 g/L，血小板268×109/L。
（6）肝功能：谷丙转氨酶17 U/L，谷草转氨酶28 U/L，总胆红素12.1 μmol/L，结合胆红素2.4 μmol/L，总蛋白58 g/L，白蛋白34.7 g/L。
（7）肾功能：肌酐60.06 μmol/L，血清尿素氮2.8 mmol/L。
（8）心肌生物学标志物、病毒肝炎指标、HIV抗体、梅毒特异性抗体（TPPA）、尿常规、粪便常规、血脂指标、甲状腺功能指标均未见异常。
（9）红细胞沉降率31 mm/h；C反应蛋白60.9 mg/L；降钙素原0.13 ng/ml。
（10）自身免疫抗体：抗核抗体、ds-DNA、抗核抗体谱、补体、风湿及类风湿指标、抗中性粒细胞胞质抗体（-）。
（11）易栓症组合：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）、血浆蛋白S、血浆蛋白C活性、狼疮抗凝物质，均未见异常。
（12）肿瘤标志物：神经特异性烯醇化酶25.5 μg/L（正常参考范围0～16.3 μg/L），其余CEA、AFP、CA153、CA724、CA199、CA125、CA242、非小细胞肺癌相关抗原均（-）。(https://www.daowen.com)
2.心电图
示窦性心动过速；V1～V5导联T波倒置；R波递增不良（图1）。
图1 心电图
3.床旁胸片
示心影增大（心胸比0.58）；肺门增大（图2）。
图2 床旁X线胸片
4.床边超声心动图（2018年10月7日）
右心房（47 mm）、右心室（左心室流出道38 mm，上下径60 mm）扩大，右心室壁厚6.1 mm，三尖瓣反流面积6.3 cm2，估测肺动脉收缩压80 mmHg。超声提示重度肺动脉高压原因待查，中度三尖瓣反流。
5.肺动脉CTA
主肺动脉远端及左、右肺动脉管腔内见多发条片状充盈缺损区，左肺上叶肺动脉未见充盈，其各分支血管内见充盈缺损，部分截断。左肺下叶动脉起始部见片状充盈缺损区，外基底段分支管腔内亦见充盈缺损。右肺中叶动脉及右肺下叶动脉基底段分支动脉管腔内见多发充盈缺损。考虑肺动脉栓塞（图3）。
图3 肺动脉CTA图像
左、右肺动脉内均见充盈缺损（箭头所示）
【病例特点总结】
（1）中青年女性，慢性病程，症状进行性加重。
（2）突出表现为气促，伴有咯血、发绀、体重下降。
（3）体格检查表现为肺动脉高压相关体征，深静脉血栓相关体征（-）。
（4）血气分析提示低氧，肺动脉CTA提示肺栓塞。
【初步诊断】①急性肺栓塞；②肺动脉高压查因？