三　学习讨论

1.流行病学

肺动脉肉瘤（PAS）是一种临床极其罕见的肺血管系统的恶性肿瘤。国内外文献只有300余例报道，绝大多数为个案报道。大部分是手术或死亡后经病理确诊。大部分误诊为肺血栓栓塞。

2.分类

（1）内膜肉瘤：起源于肺动脉内膜多能干细胞。分为血管肉瘤（此型最为常见）、骨肉瘤或横纹肌肉瘤。内膜肉瘤可区分为分化型，未分化型。

（2）壁间肉瘤：起源于肺动脉血管壁中层。

内膜肉瘤比壁间肉瘤更多见。

3.组织分型与预后

（1）平滑肌肉瘤，预后最好。

（2）横纹肌肉瘤，预后最差。

（3）低度恶性肌纤维母细胞肉瘤，有治愈可能。

4.实验室检查

缺乏特异性。D-二聚体基本正常，可作为一项重要的与肺血栓栓塞相鉴别的依据。多有贫血与低蛋白血症，与肿瘤晚期恶病质有关。(https://www.daowen.com)

5.辅助检查

（1）超声心动图：肺动脉内实质回声充填，息肉状或结节状，内部回声不均匀；肺动脉高压引起右心扩大，右心室壁增厚；彩色多普勒超声显示肺动脉内血流信号充填（肿瘤内滋养血管）。

（2）肺动脉CTA：“蚀壁征”。肿瘤的旺盛生长特性，使病变近端凸向右心室流出道方向或凸向血流面。

1）可能发现肺动脉肉瘤肺动脉外转移灶。

2）若同时发现转移病灶和肺动脉内占位时，应高度警惕肺动脉肉瘤。

（3）肺动脉MR：MRI可以清晰显示肺动脉腔内软组织肿块，自肺动脉干向左右肺动脉分支蔓延，还可显示肿块与肺动脉瓣的关系，可观察到肿瘤随血流摆动；Gd-DTPA增强扫描，肿块可见中等或明显强化，而血栓不强化。

6.诊断和鉴别诊断

早期诊断的关键：对疑诊肺动脉血栓栓塞或肺动脉瓣狭窄患者，出现下列表现时需考虑该病：①病程短，进展快；②无肺栓塞的诱因；③影像学表现不典型；④充分抗凝、溶栓治疗症状无缓解或恶化。

病理诊断是“金标准”：肺血管介入、超声支气管镜引导细针穿刺、外科手术。

7.治疗和预后

手术是治疗肺动脉肉瘤的主要方式。

如无外科干预，平均生存期为1.5～3个月；手术后平均存活时间为12～19.2个月。有少数文献报道，术后患者在化疗和放疗辅助治疗下，可存活45～62个月。