一　病史资料

【患者】男性，54岁。

【主诉】胸闷不适2月余。

【现病史】自2018年9月开始反复于活动后出现胸闷，伴呼吸困难、乏力、纳差。初未重视，未治疗。此后患者渐出现双下肢对称性水肿，至当地医院查胸部CT示：两侧胸腔积液伴两下肺膨胀不全；二维超声心动图示：左心室射血分数（LVEF）45%，肺动脉收缩压（PASP）70 mmHg，左心室壁增厚，重度肺动脉高压；脑钠肽（BNP）6 659 ng/L。当地医院予利尿、引流胸腔积液等治疗后，患者胸闷缓解不明显。11月12日入我院呼吸科查心电图示：窦性心律，肢体导联低电压，Ⅴ1～Ⅴ3异常Q波，ST-T段改变（图1）；二维超声心动图示：左心房内径（LAD）42 mm，右心房内径（RAD）42 mm，左心室舒张期内径（LVDd）40 mm，室间隔厚度（IVS）14 mm，左心室后壁厚度（LVPW）15 mm，左心室射血分数（LVEF）32.2%，E 60 cm/s，A 9 cm/s，间隔e’3.6 cm/s，侧壁e’2.9 cm/s，E/e’18.5，肺动脉收缩压（PASP）38 mmHg，限制型心肌病可能（图2）。尿轻链蛋白：uKAP 28.8 mg/L（正常为0～7.1 mg/L），uLAM 44 mg/L（正常为0～3.9 mg/L），uKAP/uLAM 0.65（正常为0.75～4.5）。于11月22日入我科住院治疗。

图1　入院时心电图(https://www.daowen.com)

图2　超声心动图

示双心房内血流缓慢，左心室腔偏小；室间隔及左心室弥漫性增厚，A峰微小；下腔静脉血流瘀滞

【入院查体】体温36.4℃，脉搏88次/分，呼吸18次/分，血压114/86 mmHg。神志清，精神可。全身浅表淋巴结未扪及。颈软，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。两下肺叩诊实音，听诊两下肺呼吸音低。心率88次/分，律齐。肺动脉瓣听诊区可闻及第二心音分裂，P2稍亢进。双下肢可及凹陷性水肿（膝关节以下）。

【初步诊断】限制型心肌病，心肌淀粉样变性可能。