第一节 概述

周围神经系统是中枢神经系统以外的神经组织的总称，包括各种神经、神经丛和神经节。周围神经系统的一端同中枢神经系统的脑和脊髓相连，另一端通过各种末梢装置与身体其他器官和系统相联系。周围神经包括12对脑神经、31对脊神经和植物性神经。植物性神经又可分为交感神经和副交感神经。在周围神经系统，神经元集中的部位称神经节。周围神经又可根据功能的不同，分为传入神经、传出神经和混合神经。

周围神经疾病的病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。它们选择性地损伤周围神经的不同部位，导致相应的临床表现。在周围神经发病机制中轴索运输系统意义重大。轴索内有纵向成束排列的神经丝和微管，通过横桥连接，从神经元胞体运输神经生长因子和轴索再生所需的多种物质至轴索远端，起营养和代谢作用；也可影响神经元传递信号，增强其代谢活动。轴索对毒物极其敏感，病变时正向运输受累可致轴索远端细胞膜成分及神经递质代谢障碍；逆向运输受累可引起轴索再生障碍。

周围神经疾病基本病理变化有以下4种。

(1)华勒变性：是指神经轴索因外伤断裂后，远端轴索发生由远端向近端的变性、解体。

(2)轴索变性：通常是由中毒、营养缺乏和代谢障碍等原因，胞体内营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端的轴索不能得到必要的营养而导致变性。变性从轴索远端开始向近端发展，也称逆行性死亡，是周围神经疾病种最常见的一种病理变化。

(3)神经元变性：使神经元胞体变性坏死，并继发轴突在短期内变性、解体。临床上称为神经元病。

(4)节段性脱髓鞘：指髓鞘破坏而轴索相对保持完整的病变。病历上表现为神经纤维呈不规则分布的长短不等的节段性脱髓鞘破坏，而轴索相对保留。(https://www.daowen.com)

由于疾病病因、受累范围及病程不同，周围神经疾病的分类标准尚未统一，单一分类方法很难涵盖所有病种。首先可先分为遗传性和后天获得性，后者按病因又分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等；根据其损害的病理改变，可将其分为主质性神经病和间质性神经病；按照临床病程，可分为急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经病等；按照累及的神经分布形成分为单神经病、多发性单神经病、多发性神经病等；按照症状分为感觉性、运动性、混合性、自主神经性等种类；按照病变的解剖部位分为神经根病、神经丛病和神经干病。常见的周围神经疾病如下：脑神经疾病如三叉神经痛、特发性面神经麻痹、面肌痉挛、多发性脑神经损害等；脊神经疾病如单神经病及神经痛、多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等。

周围神经疾病有许多特有的症状和体征：感觉障碍主要表现为感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调；运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状；刺激症状主要表现为肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等；而肌力减低或丧失、肌萎缩则属于运动神经麻痹症状。另外周围神经疾病患者常伴有腱反射减低或消失，自主神经受损常表现为无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。

病史描述、临床体格检查和必要的辅助检查是诊断周围神经疾病的主要依据。神经传导速度和肌电图检查对周围神经疾病的诊断很有价值，可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标。周围神经组织活检一般用于临床及其他实验室检查定性困难者，可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等。部分周围神经病还可通过病理组织检查明确疾病性质如麻风、淀粉样变性等。总之，周围神经疾病的定位诊断根据上述症状、体征和辅助检查的改变并不难，而病因诊断则要结合病史、病程的发展、症状体征和检查结果综合判断，任何一项单独的辅助检查都不能作为诊断的金标准。

治疗周围神经疾病首先是病因治疗；其次给予对症支持处理，如给予止痛药物及B族维生素等。针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助于预防肌肉挛缩和关节变形。目前认为周围神经病引发的肢体运动障碍(如肌肉萎缩、肌束震颤、痉挛等)的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻后遗症。