脊神经疾病
一、单神经疾病
(一)桡神经麻痹
桡神经支配前臂伸肌、腕部伸肌、手指的伸肌、前臂旋后肌、展拇长肌和肱桡肌等。其主要功能是伸肘、伸腕、伸指。其位置表浅，是臂丛神经中最易受损的神经。
桡神经麻痹的病因很多，睡眠时以手臂代枕、手术时上臂长时间外展、上肢放置止血带不当等均可导致损伤；也可因丁字杖支撑压迫而发生瘫痪；另外由于桡神经上段紧贴于肱骨中段背侧桡神经沟，肱骨干骨折时极易损伤，或骨折后骨痂形成压迫受损；铅中毒和酒精中毒也可选择性损失桡神经。
桡神经麻痹根据病损的部位不同，有不同的临床表现。其中最突出表现为腕下垂，腕及手指不能伸直，拇指不能外展，拇指背侧及第一、第二掌骨间隙背侧皮肤感觉障碍。高位损伤时可产生完全性桡神经麻痹：不能伸肘、伸腕和伸指，拇指不能伸直和外展，前臂在半旋前、半旋后位时不能屈肘，不能将前臂旋后，肱三头肌反射消失。肱骨中段病损时，肱三头肌功能完好，其余伸肌瘫痪。病损在肱骨下端或前臂上段时，肱三头肌、肱桡肌、旋后肌及伸腕肌功能保存。桡神经损害时，可能有前臂背面和手背桡侧的感觉减退。
本病根据临床表现及肌电图检查不难做出诊断。治疗以病因治疗及恢复神经功能为主，由于桡神经再生能力良好，功能恢复较佳。康复治疗包括按摩、针灸、理疗及功能锻炼等，这些治疗对于桡神经功能恢复亦有着重要作用。
(二)尺神经麻痹
尺神经由C8~T1组成，支配尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧半、小鱼际肌、骨间肌等，支配小指和环指尺侧及手背尺侧半的感觉。
尺神经在肱骨内上髁后方及尺骨鹰嘴处最表浅，刀伤或骨折易受累，长期肘部支撑受压、外伤、麻风、肱骨内上髁发育异常、肘管综合征及肘外翻畸形等也可引起。
尺神经麻痹的典型表现是爪形手，手部小肌肉运动功能丧失。手部小肌肉萎缩而手掌凹陷，手指基底关节过伸，末节屈曲，小鱼际平坦，骨间肌萎缩凹陷；手指分开、合拢受限，小指动作丧失，第四、五指不能伸直呈屈曲位，称爪形手。感觉丧失主要在手背尺侧、小鱼际、小指和无名指的尺侧一半。尺神经不完全损伤可引起烧灼样疼痛。由于尺神经、正中神经、肌皮神经、肱动脉起始段紧密排列在一起，构成了血管神经束，常合并受损。
根据患者特殊的体征爪形手和感觉障碍，结合肌电图和神经传导速度有异常不难诊断本病。治疗主要是针对病因的治疗，若患者有肘管综合征可用夹板固定肘部，口服非类固醇抗炎药剂，3～4个月仍无效时应考虑手术减压。
(三)腓总神经麻痹
腓总神经由L6~S1组成，于腘窝上方自坐骨神经分出，分出腓肠外侧皮神经、腓浅神经和腓深神经。
腓总神经麻痹位置表浅，各种卡压、撞击、冷冻等外界物理因素的损害最为常见，其他如遗传性因素(压力敏感性周围神经病)、代谢障碍(糖尿病)、结缔组织病(干燥综合征、结节性多动脉炎)和感染(带状疱疹、麻风)也可以导致本病。
腓总神经损伤引起腓骨肌及胫骨前肌群的瘫痪和萎缩，足背屈不能与足外翻，脚趾不能背伸，患者足下垂呈马蹄内翻足。步行时患者高抬足，髋、膝关节过度屈曲，足部落地时先足尖下垂，接着用整个足跖着地，似抬腿跨越门栏，称跨阈步态。患者不能用足跟行走，可以用足尖行走。可有感觉障碍，分布于小腿前外侧和足背，包括第一趾间隙。
根据典型的临床表现，腓总神经麻痹的诊断一般并不困难。肌电图测神经传导速度有助于判断受损程度。详细病史和相关检查可帮助诊断病因。本病治疗的首要治疗措施即病因的治疗，对不明原因者可给予B族维生素、针灸、电刺激、理疗等促进神经功能的恢复。
(四)坐骨神经痛
坐骨神经痛是指沿坐骨神经分布的从腰、臀部经过大腿后、小腿后外侧和足外侧的疼痛。根据病变部位分为根性和干性坐骨神经痛。根性坐骨神经痛多见，多数为急性及亚急性起病，腰椎间盘脱出为最常见原因，其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神经根炎、脊柱结核、椎管狭窄、血管畸形、腰骶段椎管内肿瘤或蛛网膜炎等。干性坐骨神经痛一般亚急性或慢性起病，多为腰骶丛和神经干邻近病变，如骶髂关节炎、结核或半脱位及腰大肌脓肿、盆腔肿瘤、子宫附件炎、妊娠子宫压迫、臀肌注射不当，以及臀部外伤和感染等。
坐骨神经痛常见于青壮年，特点是沿坐骨神经径路的放射性疼痛，多为单侧性，自下背部或臀部向股后部、小腿后外侧、足外侧放射，呈持续钝痛或烧灼样痛，可阵发性加剧，夜间常加重。行走、活动或牵拉可诱发或加重，患者采取减痛姿势，患肢微屈和向健侧卧位，仰卧起立时患侧膝关节弯曲，坐时健侧臀部先着力，站立时脊柱向患侧凸等。
根据疼痛的部位和性质、疼痛加剧和缓解的因素，压痛点、牵引痛及跟腱反射减弱或消失等可以诊断本病，并应该进行系统全面的检查以确定病因。MRI对查明坐骨神经痛的病因有重要意义，可以明确椎体、椎间盘及韧带的损害。坐骨神经痛首先应该针对病因治疗。腰椎间盘突出的患者急性期均应卧硬板床休息3～4周。急性发作患者可短期静脉滴注肾上腺皮质激素，普通患者选用消炎镇痛类药物。局部的理疗、针灸、推拿等康复措施均可以起到减轻患者疼痛的作用。
二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(一)概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，即吉兰-巴雷综合征，主要病变为周围神经和神经根的脱髓鞘，以及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。临床特征以发展迅速的四肢对称性无力伴腱反射消失为主。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。
(二)病因及病理
病因尚未完全明了，目前多认为本病是由于病原体感染导致的一种自身免疫性疾病。病变主要位于神经根、神经节和周围神经，脊髓、大脑、小脑、脑干也可有不同程度受累。病理表现为水肿、淋巴细胞及单核巨噬细胞浸润，神经纤维节段性脱髓鞘，也可有不同程度的轴突变性。(https://www.daowen.com)
(三)临床表现
本病可发生于任何年龄，青壮年多见，男性稍多于女性。多数患者可追溯到病前1～3周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。
患者多为急性或亚急性起病，首发症状常为四肢对称性无力，严重者可出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹；瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日至2周达到高峰；肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，发病第1周可仅有踝反射消失；若对称性肢体无力10～14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。
感觉障碍一般比运动障碍轻，发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，约30%患者有肌肉痛，尤其是腓肠肌的压痛，也可始终无感觉异常。有的患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是舌咽、迷走神经，表现为延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见，因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。也可出现自主神经功能障碍，症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、直立性低血压、高血压和暂时性尿潴留。本病为单相病程，无复发缓解。
(四)辅助检查
脑脊液检查在发病第1周内多正常，第2周后，大多数患者显示蛋白增高而细胞总数大致正常，称为蛋白-细胞分离现象，这种现象在发病后的第3周最明显，是本病的特征性改变。神经传导速度和肌电图检查在发病早期可能仅见F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅可下降。
(五)诊断及鉴别诊断
本病的诊断要点为患者急性或亚急性起病，发病前1~3周常有上呼吸道或胃肠道感染史；四肢对称性下运动神经元性瘫痪(包括颅神经)；感觉障碍轻微或缺如；多数有神经根牵引痛和神经干压痛；部分患者有脑神经麻痹，以双侧面神经、舌咽神经和迷走神经为主；重症患者有呼吸肌麻痹；多数脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
需要注意与以下引起周围性面瘫的其他疾病鉴别。
1.脊髓灰质炎 起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性且较局限，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多。
2.急性脊髓炎 急性起病，呈横贯性脊髓损伤症状、体征，数小时至3日达到高峰，急性期椎管内有梗阻，脑脊液检查蛋白含量可增高，MRI显示病变节段脊髓水肿增粗，酷似髓内肿瘤，但病情好转后水肿可完全消退。
3.周期性瘫痪 呈发作性肢体无力，也可有呼吸肌受累，但发作时多有血钾降低和低钾性心电图改变，补钾后症状迅速缓解。
(六)治疗
1.血浆置换 疗效已得到广泛认同，可以缩短疗程和减轻疾病的严重程度。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血机制障碍等。常见副作用为输血浆后肝炎。
2.免疫球蛋白静脉滴注 大剂量短疗程静脉滴注免疫球蛋白治疗已证实有效，应在出现呼吸机麻痹前尽早使用，禁忌证是先天性IgA缺乏症。常见副作用为发热和面红。
3.皮质类固醇 曾广泛应用，目前有争议。国内外有许多资料显示常规剂量激素并不能阻止其病情发展和缩短疗程，通常认为对病情无效，并有不良反应。
4.免疫抑制剂 重症患者在其他药物治疗效果不佳的情况下或有药物禁忌的情况下可以试用环磷酰胺或硫唑嘌呤，使用时应密切注意细胞毒性。
5.辅助呼吸 呼吸机麻痹是该病的主要危险。重症患者在重症监护病房治疗，观察呼吸情况，必要时可行辅助呼吸。应加强护理，如定期翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道畅通，预防感染等并发症。
6.康复治疗 目的是维持和扩大关节活动范围，预防关节挛缩、肌肉萎缩和畸形等并发症，增强肌力和耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障碍，促进患者回归家庭和社会。康复治疗时应根据不同的时期，不同的功能障碍进行个体化有针对性的处理。
(韩雪)
能力检测
1.原发性三叉神经痛与症状性三叉神经痛如何鉴别？
2.简述面神经炎及三叉神经痛的诊断及治疗方法。