脑神经疾病
一、三叉神经痛
(一)概念
三叉神经痛是指三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂的剧烈疼痛为主要表现，不伴有三叉神经功能的破坏，常于40岁后起病，女性略多于男性，发病率可随年龄而增长。
(二)病因及病理
原发性三叉神经痛的病因尚未完全阐明，目前认为可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘产生异位冲动或伪突触传递而导致疼痛发作所致。而继发性三叉神经痛多有明确病因，如颅底肿瘤、转移瘤、脑膜炎、多发性硬化等侵犯三叉神经而引起疼痛，多伴有邻近结构的损害。
病理主要表现为三叉神经节轴突不规则增生、扭曲或消失，髓鞘增厚或呈节段性脱失改变。
(三)发病机制
三叉神经痛的发病机制至今尚无明确定论，各学说均无法解释其临床症状。目前为大家所支持的是三叉神经微血管压迫导致神经脱髓鞘学说及癫痫样神经痛学说。
(四)临床表现
本病发病年龄多在40岁以上，以中、老年人为多，女性与男性患病比约为3∶2。
大多为单侧发病，极个别患者可先后或同时有双侧三叉神经痛。病变右侧多于左侧，疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支，尤其以第二支、第三支最为常见，也可两支同时受累，第一支者少见。发作突然，常无预兆，每次疼痛发作时间由仅持续数秒到1～2min再骤然停止。初期起病时发作次数较少，间歇期亦长，数分钟、数小时不等，随病情发展，发作逐渐频繁，间歇期逐渐缩短，疼痛亦逐渐加重而剧烈，间歇期无任何不适。发作间歇期的机械性刺激如说话、洗脸、进食、剃须、刷牙及吹风等均可诱发疼痛，患者某个区域可能特别敏感，如上下唇、鼻翼外侧、口角、舌侧缘等处，轻触或刺激扳机点可激发疼痛，这些区域称扳机点。如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛，使患者发作时常突然停止说话、进食等活动，疼痛侧面部可呈现痉挛，即痛性痉挛，皱眉咬牙、张口掩目，患者常紧按或擦拭患侧面部力求减轻疼痛感，或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙和增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。患者精神萎靡不振，行动谨小慎微，甚至不敢洗脸、刷牙、进食，说话也小心，严重影响患者的生活，甚至全身营养状况不良，精神抑郁。
(五)辅助检查
无特殊辅助检查。无异常体征，少数有面部感觉减退。此类患者应进一步询问病史，尤其询问既往是否有高血压病史，进行全面的神经系统检查，必要时可进行腰穿、颅底和内听道摄片、颅脑CT和MRI等检查，注意与继发性三叉神经痛鉴别。
(六)诊断
根据疼痛性质、疼痛间歇期正常、限于三叉神经分布区内、有扳机点、神经系统检查无阳性体征，结合患者起病年龄，诊断并不难。
(七)鉴别诊断
1.牙痛 三叉神经痛常误诊为牙痛，往往将健康牙齿拔除，甚至拔除全部牙齿仍无效，方引起注意。牙病引起的疼痛为持续性疼痛，多局限于齿龈部，局部有龋齿或其他病变，X线及牙科检查可以确诊。
2.鼻窦炎 如额窦炎、上颌窦炎等，为局限性持续性痛，可有发热、鼻塞、流浓涕及局部压痛等。鼻窦部CT可有助于诊断。
3.青光眼 单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第一支痛，青光眼为持续性痛，不放射，可有呕吐，伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。
4.颞颌关节炎 疼痛局限于颞颌关节腔，呈持续性，关节部位有压痛，关节运动障碍，疼痛与下颌动作关系密切，可行X线及专科检查协助诊断。
5.偏头痛 疼痛部位超出三叉神经范围，发作前多有视觉先兆，如视力模糊、暗点等，可伴呕吐。疼痛为持续性，时间长，往往持续0.5~2日。
6.三叉神经炎 病史短，疼痛呈持续性，三叉神经分布区感觉过敏或减退，可伴有运动障碍。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后发病。
(八)治疗
继发性三叉神经痛应针对病因治疗。原发性三叉神经痛以解除疼痛为目的，首先给予药物治疗，无效时可采取神经阻滞或手术治疗。
1.药物治疗 ①卡马西平：首选治疗药物，对70%的患者止痛有效，但约1/3的患者不能耐受其嗜睡、眩晕、消化道不适等副作用。首次剂量100mg，每日2次，以后每日增加100mg，直到疼痛停止，每日极量1000mg，以后逐渐减量，直至确定最低有效剂量维持服用。②苯妥英钠(sodium phenytoin)：疗效不及卡马西平。开始剂量0.1g，每日3次，无效时增加剂量，每日增加0.1g，最大量不超过0.6g/d。若产生头晕、步态不稳、眼球震颤等中毒症状时，应减量至中毒反应消失为止，若仍有效，以此为维持量，待疼痛消失后逐渐减量。③上述药物效果不佳时，可选择巴氯芬、阿米替林以提高疗效。
2.神经阻滞疗法 通过注射药物直接作用于三叉神经，使其变性坏死，造成传导阻滞，而得以止痛。常用的封闭药物是无水乙醇、甘油、维生素B12。周围支封闭操作简单，但疗效不能持久，一般可维持3~8个月，很少超过1年。半月节封闭术操作相对较复杂，可引起神经性角膜炎等并发症，总有效率72%~99%，早期复发率20%，5~10年复发率达50%。(https://www.daowen.com)
3.手术治疗 微血管减压术(microrvascular decompression，MVD)是目前原发性三叉神经痛首选的手术治疗方法。1967年由Jannetta教授首次提出，手术适应证包括：经影像学检查确认三叉神经为血管压迫者；其他治疗效果差愿意接受手术者。操作方法如下：全麻下，于患侧耳后、发际内做纵行4cm的直切口，颅骨开孔，直径约 2cm，于显微镜下进入桥小脑角区，对三叉神经走行区进行探查，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都松解开，并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离，一旦这些血管被隔离，产生刺激的根源就消失了，三叉神经核的高兴奋性就会随之消失，恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。其他手术治疗方法有三叉神经周围支切断术、三叉神经感觉根部分切断术、三叉神经脊髓束切断术等。
二、特发性面神经麻痹
(一)概念
特发性面神经麻痹又称为面神经麻痹或贝尔麻痹(Bell palsy)，是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫，临床上以一侧面部表情肌突然瘫痪、同侧额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟变浅、面部被牵向健侧为主要特征。
(二)病因及病理
本病的确切病因未明，受凉或上呼吸道感染后发病可能与病毒感染导致局部神经营养血管痉挛和水肿受压或局部血液循环障碍而产生。面神经病变可为水肿、脱髓鞘，轴突也可有不同程度的变性。也有不少学者认为本病亦属于一种自身免疫反应。
(三)临床表现
本病可发生于任何年龄，男性略多，各季节均可发病。急性起病，病情多在3天左右达到高峰，绝大多数为单侧，表现为口角歪斜、流涎、讲话时漏风，吹口哨或发笑时尤其明显。有的患者在发病初有同侧下颌角或耳后疼痛。体格检查时可见病侧面部表情肌瘫痪，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力及口角向对侧歪斜；闭目时瘫痪侧眼球转向内上方，露出角膜下的白色巩膜，称贝尔现象。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓及闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。
临床症状可因神经病变在不同的部位出现不同的症状。鼓索神经受累时，还可同时出现病侧舌前2/3味觉障碍；在镫骨肌分支以上受累则有味觉损害和听觉过敏；膝状神经节受累时除有面神经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍，还有乳突部疼痛。耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜出现疱疹，称亨特综合征(Huntsyndrome)。
(四)辅助检查
血常规、血电解质一般无特异性改变，起病时血常规指标可稍偏高；血糖、免疫项目、脑脊液检查如异常则有鉴别诊断意义；肌电图检查可作为鉴别诊断的参考，并可以提供有价值的预后信息；颅脑影像学检查作为重要的排除诊断依据，可以排除肿瘤及其他原因导致的面神经麻痹。
(五)诊断及鉴别诊断
根据本病的起病形式和典型临床表现，面神经麻痹的诊断并不难。但需要注意与以下引起周围性面瘫的其他疾病鉴别。
1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 有肢体对称性下运动神经元瘫痪表现，常伴有双侧周围性面瘫及脑脊液蛋白-细胞分离现象。
2.继发性面神经麻痹 腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴结炎、中耳炎及麻风病均可累及面神经，但是多有原发病特殊表现。
3.莱姆病 伯氏螺旋体感染所致的面神经麻痹，多经蜱叮咬传播，伴有慢性游走性红斑或关节炎史，可通过病毒分离和血清学试验证实。
4.糖尿病性神经病变 常伴其他脑神经麻痹，以动眼、外展及面神经麻痹居多，血糖检查可加以鉴别。
5.后颅窝病变 脑桥小脑角肿瘤、多发性硬化、颅底脑膜炎及鼻咽癌颅内转移等原因所致的面神经麻痹，大多起病缓慢，有其他颅神经受损或原发病的特殊表现。
(六)治疗
治疗原则为改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。
1.类固醇皮质激素治疗 神经的Waller变性通常在发病后2周内，因此类固醇皮质激素要早期使用，可用地塞米松、泼尼松和甲泼尼龙。地塞米松一日10～20mg静脉滴注，7～10天为一个疗程。泼尼松一日20～40mg，顿服，连续使用7～10天后逐渐减量。
2.抗病毒治疗 病毒感染如带状疱疹引起，可用阿昔洛韦0.2g口服，一日5次，7～10天为一个疗程。
3.神经营养代谢药维生素B1100mg，肌内注射；维生素B12500μg，肌内注射，每日1次。也可口服维生素B110mg，一日3次，或腺苷钴胺500μg，一日3次。
4.一般治疗 急性期局部热敷、红外线照射、超短波透热治疗；眼睑闭合不全患者戴眼罩护眼，滴眼液或使用眼药膏保护角膜。恢复期可针刺或电针治疗等。