急性脊髓炎
一、概述
脊髓炎(myelitis)指由于感染或变态反应所致的脊髓灰质和(或)白质的炎性病变，通常包括脊髓的感染性和非感染性炎症。根据病因可分为感染性脊髓炎(包括病毒性脊髓炎、细菌性脊髓炎、螺旋体脊髓炎、真菌或寄生虫感染脊髓炎等)，感染后和接种后变态反应性脊髓炎、原因不明性脊髓炎。根据病变的发展速度又可分为急性、亚急性和慢性脊髓炎。急性脊髓炎的症状在数天之内达极期；亚急性常在2~6周；而慢性则在6周以后。按炎症部位可将脊髓炎分为脊髓前角灰质炎、横贯性脊髓炎、上升性脊髓炎、播散性脊髓炎、脊膜脊髓炎。本节只介绍急性横贯性脊髓炎，又称急性非特异性脊髓炎，是指一组以急性横贯性脊髓损害为特征的疾病。临床特征为病损平面以下运动障碍，传导束性感觉缺失和自主神经功能损害。
二、病因及发病机制
病因尚不清楚，曾认为与病毒感染有关，但至今未能从病变脊髓或脑脊液中分离出病毒，也未能从脑脊液中检出相关的病毒抗体，可能与病毒感染后变态反应有关。多数患者在出现脊髓症状前1~4周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种史，故目前认为本病可能是疫苗接种后所诱发的一种自体免疫性疾病。受凉、过劳和外伤常是其发病诱因。
三、病理
本病可累及脊髓的任何节段，以胸髓(T3、T5)最常见，其次为颈髓和腰髓。多局限于数个节段，多为横贯性，也可见局灶或散在性病变，也可累及相应节段的脊膜和神经根。肉眼可见受损节段脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。镜下可见软脊膜和脊髓的血管扩张，血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润，灰质内神经元肿胀，尼氏小体溶解，核偏移，甚至细胞碎裂、消失，白质内轴突变性和髓鞘脱失，胶质细胞增生，病变严重者有坏死和空洞形成，后期病变部位萎缩，胶质瘢痕形成。
四、临床表现
多发生于青壮年，无性别差异，四季均可发病。典型病例多在脊髓症状出现前数天至数周有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。起病较急，首发症状多为双下肢麻木、无力，病变相应部位根性疼痛或病变节段束带感，多数在数小时至数天内病情发展至高峰，出现脊髓完全性横贯性损害表现。各段均可受累，以胸段最为多见，临床表现取决于受累脊髓的节段和病变范围。
1.运动障碍 早期表现为脊髓休克现象。休克期一般持续3~4周，也有数天或2个多月者。休克期的长短与脊髓损害程度及并发症有关，脊髓损害严重及并发肺部或尿路感染、压疮者，休克期较长。经治疗后，脊髓自主功能逐渐恢复，瘫痪肢体肌张力逐渐增高，腱反射出现并逐渐变为亢进，病理反射阳性。也就是从弛缓性转为痉挛性瘫痪，肌力也随之进步。
2.自主神经功能障碍 病变早期大小便潴留。在脊髓休克期，因逼尿肌松弛，膀胱过度充盈，呈无张力性神经源性膀胱。由于尿液过度充盈而出现尿失禁，称充盈性尿失禁。随着脊髓功能恢复，逼尿肌出现规律性收缩，膀胱容量逐渐缩小，当尿液充盈到300~400mL时即自动排尿，称反射性神经源性膀胱。脊髓休克期肛门括约肌松弛，常有大便失禁。休克期过后大便秘结，然后逐渐恢复正常。病变水平以下无汗或少汗，皮肤营养障碍表现为皮肤水肿、干燥脱屑、足底皲裂、指甲失光泽并松脆等。
3.感觉障碍 急性期在病变节段以下的所有感觉缺失，呈传导束型感觉障碍，有些在感觉消失区上缘可有1~2个节段的感觉过敏区或束带样感觉异常，随着病情恢复感觉平面逐渐下降，但感觉的恢复慢于运动功能的恢复。
脊髓炎若波及脑干、大脑时称为脑脊髓炎。炎症累及脊膜、脊神经根者称为脊膜脊神经根脊髓炎。常见的并发症有压疮、尿路感染等，长期卧床易产生坠积性肺炎，甚至可并发败血症。并发症是患者死亡的常见原因。
五、辅助检查
(一)腰穿
脑脊液常规检查压力正常，外观无色透明，动力学检查提示椎管通畅，偶因脊髓肿胀可致管腔轻度阻塞；白细胞数含量正常或轻度增高(10~200)×106/L，淋巴细胞为主，蛋白含量正常或轻度增高(0.5~1.2g/L)，糖和氯化物正常。脑脊液IgG含量多正常。压颈试验通畅，少数病例可有不完全梗阻。
(二)电生理检查
(1)视觉、听觉诱发电位正常，可与视神经脊髓炎及MS鉴别。
(2)下肢体感诱发电位潜伏期延长，波幅可明显减低，运动诱发电位异常，可作为判断疗效和预后的指标。
(3)肌电图呈失神经改变。
(三)影像学检查
(1)脊柱X线平片正常。
(2)脊髓MRI典型显示病变部脊髓略增粗，病变可累及数个脊髓节段，病变节段髓内，斑点状或片状长T1、长T2信号，可有融合，强度不均，注射增强剂后可见病灶呈斑片状强化。于后期可出现脊髓萎缩。有部分患者可恢复正常。
六、诊断与鉴别诊断(https://www.daowen.com)
根据起病急骤、病前感染史和迅速出现脊髓横贯性损害，结合脑脊液和脊髓MRI检查，诊断并不困难。但需与下列疾病鉴别。
1.脊髓血管病 脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎混淆，病变部位常出现根痛、短时间内出现截瘫、痛觉和温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留；脊髓出血较少见，多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留。可通过脊髓核磁及脑脊液检查鉴别。
2.急性脊髓压迫症 脊柱结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现横贯性脊髓损害。通过MRI较容易鉴别。
3.急性硬脊膜外脓肿 有化脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛。腰穿有梗阻现象，外周血和脑脊液白细胞增高明显，脑脊液蛋白含量明显增高，MRI可协助诊断。
4.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 肢体呈迟缓性瘫痪，末梢感觉障碍，可伴有颅神经受损，括约肌功能障碍一般少见。脊髓MRI正常，脑脊液蛋白-细胞分离，肌电图神经传导速度减慢。
七、治疗
本病无特效治疗，主要采取减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复等治疗，减少后遗症对本病有重要意义。
(一)药物治疗
1.肾上腺皮质激素 目的是减轻可能致病的免疫反应，减轻脊髓损害。可用甲泼尼龙500~1000mg/d加于5%葡萄糖500mL中静脉滴注3~4h滴完，连用3~5天后减量；或用地塞米松10~20mg静脉滴注，1次/日，10~20日为一个疗程；用上述两药后可改用泼尼松口服，1mg/(d·kg)或成人60mg/d，每周减量1次，5~6周后停用。大剂量皮质固醇类激素连续应用超过1个月，病情仍无改善者，可逐渐减量后停用。
2.免疫球蛋白 0.4g/(d·kg)，成人用量每日15~20g静脉滴注，连用3~5天为一个疗程。
3.抗生素 防治泌尿道或呼吸道的感染，抗感染。
4.20%甘露醇 每次125~250mL，每日2~3次，连用4~6天，以减轻病变早期的脊髓水肿。
5.其他 如B族维生素、神经细胞保护剂、扩血管药物的应用可有助于神经功能恢复。
6.维持呼吸 有呼吸肌麻痹者应保持呼吸道通畅，促进排痰，必要时行气管内插管或气管切开，人工辅助呼吸。
(二)护理
患者极易发生各种并发症，精心细致的护理和充足的营养支持对于减少并发症、提高治愈率至关重要。勤翻身、叩背，防止坠积性肺炎；瘫痪肢体应保持功能位，防止肢体痉挛和关节挛缩；在骶尾部、足跟及骨隆起处放置气圈，保持皮肤干燥清洁，按摩皮肤，活动瘫痪肢体，防止压疮发生。禁用热水袋取暖，以免烫伤，皮肤发红可用酒精或温水轻揉，涂以3.5%安息香酊；已发生压疮者应局部换药并加强全身营养，促进愈合。
排尿障碍应留置导尿管，定期膀胱冲洗，注意预防尿路感染，在严格无菌下导尿，并连接封闭式集尿袋，每3~5h开放1次，每天更换1~2次集尿袋。应观测残余尿量，当膀胱出现节律性收缩，残余尿量在100mL左右时即不再保留导尿。对大便困难者应及时清洁灌肠，或选用缓泻剂促进排便，防止肠麻痹。吞咽困难或呛咳者，应放置胃管鼻饲。
(三)康复治疗
对肢体功能恢复及生活质量的提高有十分重要的意义。瘫痪肢体应保持功能位，以防止肢体挛缩和畸形，避免屈曲性截瘫发生；早期开始按摩、被动运动及积极的上半身运动，以改善血液循环，促使瘫痪肢体的功能恢复，并鼓励患者尽早主动活动。若痉挛已发生，可使用安定类药物及巴氯芬(baclofen)、乙哌立松(妙纳)等肌肉松弛剂，配合正确的康复治疗，也可以辅助理疗、按摩等治疗。
八、预后
本病的预后与病情严重程度有关。预后良好者其肢体功能可于3~6个月内基本恢复，而另一些病例则留有难以恢复的后遗症，还有部分病例则死于并发症。尽早使用激素治疗预后较好；脊髓受累节段长且较弥漫者预后较差；并发症严重者预后差；上升性脊髓炎预后最差。无合并症者通常3~6个月可基本恢复，生活自理。合并泌尿系统感染、压疮、肺炎常影响恢复，导致恢复时间延长，遗留后遗症。