脊髓压迫症
一、概述
脊髓压迫症(compressivemyelopathy)是由椎管内占位性病变引起脊髓受压的一组疾病，可有脊髓半切或横贯性损害以及椎管梗阻、脊神经根和血管受累的临床表现。
二、病因及发病机制
(一)病因
1.肿瘤 最常见，占总数的1/3以上，绝大多数起源于脊髓组织及邻近结构，其中近半数为神经鞘膜瘤，其次为脊膜瘤、胶质瘤、脊髓硬膜外的脂肪瘤。脊髓肿瘤可发生于脊髓任何节段，神经鞘膜瘤多生长于胸段脊髓，而先天性囊肿多发生于腰骶髓。脊柱的转移性肿瘤也不少见，多来自肺部、乳腺、胃肠道、前列腺、肾、甲状腺及鼻咽部。脊柱恶性肿瘤可沿椎管周围静脉丛侵犯脊髓；淋巴瘤和白血病较少见。
2.炎症 全身其他部位的细菌性感染灶经血行播散，脊柱邻近组织的化脓性病灶直接蔓延等，均可造成椎管内急性脓肿或慢性肉芽肿而压迫脊髓，以硬脊膜外多见。脊髓非特异性炎症、结核性脑脊髓膜炎、反复手术和脊髓麻醉等可导致蛛网膜粘连，引起脊髓、神经根受损症状。此外，结核、梅毒、寄生虫性肉芽肿亦可压迫脊髓。
3.脊柱外伤 脊柱损伤可因椎体、椎弓和椎板的骨折、脱位，小关节交错、椎间盘突出、椎管内血肿形成等原因而压迫脊髓。
4.脊柱退行性病变 如椎间盘脱岀、后纵韧带钙化和黄韧带肥厚等导致椎管狭窄。
5.先天性疾病 寰椎枕化、颈椎融合综合征、扁平颅底，椎管狭窄、脊髓脊膜膨出、先天性血管畸形等。
(二)发病机制
任何病因对脊髓的影响主要表现两个方面，即机械压迫和供血障碍。病灶可直接压迫脊髓及神经根，或使脊髓移位并受压于对侧骨壁，导致神经根痛或脊髓半切或横贯性损害。脊髓受压后静脉回流受阻，由于淤血使脊髓肿胀水肿，加重脊髓受压。以后由于伴随动脉受压，导致脊髓缺血、缺氧和营养障碍而加重损害。脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和调整表面静脉血液得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导路径并未中断，不出现神经功能受损；后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，通常有明显的神经系统症状、体征。脊髓受压病变的性质和速度可影响代偿机制发挥。急性压迫通常无充分代偿时机，脊髓损伤严重，但压迫解除后，功能恢复快且完全；慢性受压可能充分发挥代偿机制，损伤相对较轻，但压迫解除后，功能恢复慢且不完全。病变部位对损伤亦有影响，髓内病变直接侵犯神经组织，症状出现较早；脊髓外硬膜外占位性病变由于硬脊膜阻挡，脊髓受压较硬膜内病变轻。动脉受压供血不足可引起脊髓变性萎缩，静脉受压淤血引起脊髓水肿。脊髓受压后引起的供血障碍，对脊髓病损的影响作用慢，当恢复供血后其功能恢复较快。故脊髓受压早期解除压迫后，损伤是可逆的；若持续时间长久，则可为不可逆性的病理损伤。
三、病理
除了原发性病变(如肿瘤、炎症)之外，受压部位的脊髓可见充血、肿胀、推移变形，伴随神经根破坏、蛛网膜肥厚和粘连。脊髓局部出现神经元变性、坏死，神经纤维断裂或消失以及髓鞘脱失。
四、临床表现
(一)脊髓压迫症
根据其病程经过可分为急性、慢性和亚急性脊髓压迫症。
1.急性脊髓压迫症 发病及进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失，多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变以下呈弛缓性瘫，各种反射不能引出。多见于脊椎外伤后椎管内血肿或骨折片压迫脊髓、急性硬膜外脓肿、转移瘤等。
2.慢性脊髓压迫症 病情缓慢进展，早期症状、体征可不明显。通常可分为根痛期(出现神经根痛及脊膜刺激症状)、脊髓部分受压期(表现脊髓半切综合征)、脊髓完全受压期(出现脊髓完全横贯性损害)。三期表现并非孤立，常相互重叠。上述脊髓受压的病程经过以慢性髓外压迫性病变最为典型。病因多为椎管内良性肿瘤，如神经鞘瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、良性畸胎瘤等，也可见于囊肿及脊柱结核等。
3.亚急性脊髓压迫症 压迫的临床表现和病程介于急性和慢性之间。
(二)临床常见症状和体征
1.神经根症状 常为病变的早期。病变刺激后根分布区引起自发性疼痛，如电击、烧灼、刀割或撕裂样，咳嗽、排便和用力等加腹压动作可使疼痛加剧，称脑脊液冲击征。后根受累时，相应节段皮肤初期因刺激而表现过敏，后期呈现麻木或感觉缺失。病变位于脊髓腹侧或腹外侧者可无根痛，但因前根受累则出现节段性肌萎缩及相应腱反射消失。随着病情进展神经根症状可由一侧、间歇性转变为两侧、持续性。根痛症状对判定病变水平很有价值。(https://www.daowen.com)
2.感觉障碍 脊髓丘脑束受损产生对侧躯体较病变水平低2~3个节段的痛、温觉减退或缺失。脊髓感觉传导纤维的排列顺序也有助于髓内外病变鉴别。髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段；髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区(S3~S5)感觉保留至最后受累，称为马鞍回避；脊髓丘脑束受压时，出现损害平面以下对侧身体痛、温觉减退或缺失；后索受累则出现同侧躯体病变节段以下深感觉障碍。晚期表现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。
3.运动障碍 一侧锥体束受压引起病变以下对侧肢体痉挛性瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。双锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫，晚期呈屈曲样痉挛性瘫。脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌群弛缓性瘫痪，伴肌束震颤和肌萎缩。
4.反射障碍 受压节段后根、前根或前角受累时出现病变节段相应的腱反射减弱或消失；锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进、腹壁和提睾反射消失、病理征阳性。
5.自主神经功能障碍 大小便障碍在髓内病变早期出现，圆锥以上病变早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱。病变节段平面以下的皮肤干燥脱屑、无汗或少汗、苍白或发绀，可以出现肢体水肿、趾甲变脆和粗糙。
6.脊膜刺激症状 多由硬膜外病变引起，表现为病灶对应的椎体自发痛、叩痛、压痛活动受限如颈抵抗和直腿抬高试验阳性等。
五、辅助检查
(一)影像学检查
1.脊柱X线平片 首选的检查方法。常规拍正、侧位片，必要时加拍斜位片，高颈段病变应加照张口位，可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄。脊髓肿缩常可发现肿缩内钙化及肿瘤对骨质的侵蚀破坏，良性肿瘤者常出现椎弓根间距增宽，椎弓根变形或模糊，椎间孔扩大，椎体后缘凹陷或骨质疏松和破坏。转移性肿瘤和脊柱结核常见骨质破坏。
2.CT及MRI检查 CT能确切显示肿瘤位置、肿瘤与脊髓的关系，MRI为目前诊断脊髓压迫症的最好检查方法，对脊髓病变的部位及性质等均能提供有重要价值的信息。
3.脊髓造影 可显示脊髓梗阻界面，椎管完全梗阻时上行造影只显示压迫性病变下界，下行造影可显示病变上界。
(二)脑脊液检查
此为诊断脊髓压迫症的重要方法。检查脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和梗阻程度很有价值。需注意当腰椎穿刺进行奎肯试验时，可能导致占位病灶的移动(如神经鞘膜瘤)而使脊髓压迫突然加重，事先应有所估计并向患者或家属解释清楚。若怀疑恶性病变或转移癌，应在影像学检查后再考虑是否腰穿检查。怀疑硬膜外脓肿时，切忌在脊柱压痛部位及其邻近进行腰穿，以防将病原菌带入蛛网膜下腔，导致感染扩散。病变造成脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时，在阻塞水平以下测压力很低甚至测不出；部分性阻塞或未阻塞者压力正常甚至增高。压颈试验可证明椎管梗阻，但试验正常不能排除梗阻；若压颈后指标上升较快、解除压力后下降较慢，或上升慢下降更慢提示不完全梗阻。椎管严重梗阻时CSF蛋白-细胞分离，蛋白含量超过10g/L时，黄色的CSF流出后自动凝结，称为弗洛因综合征(Froinsyndrome)。通常梗阻愈完全、时间愈长、梗阻平面愈低，蛋白含量愈高。
六、诊断与鉴别诊断
脊髓压迫症通常首先根据临床表现确定病变的部位，而后根据症状常从脊髓一侧开始，逐渐出现脊髓部分受压迫症状，进而表现为横贯性脊髓损害症状，通过腰穿发现椎管阻塞可以提出脊髓压迫症的临床诊断，通过MRI检查证实脊髓压迫的存在。
脊髓外硬膜内占位病变引起的神经根痛易与心绞痛、胸膜炎、胃或十二指肠球部溃疡、胆石症、胆囊炎、肾或输尿管结石等混淆，但出现脊髓传导束损害的体征时不难鉴别。至于脊髓压迫症与非压迫性病变(如急性脊髓炎、脊髓空洞症、肌萎缩侧索硬化及亚急性联合变性等)的鉴别可根据各自的临床特点、脑脊液动力学及成分的改变及影像学检查的特点来明确诊断。
七、治疗
以病因治疗为主。可行手术治疗者应及早进行(如切除椎管内占位性病变、椎板减术及硬脊膜囊切开术等)，恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术、放疗或化疗，脊柱结核在根治术的同时行抗痨治疗。不宜手术者可在减压术后进行放射治疗。急性脊髓压迫更需抓紧时机，在起病6h内减压，若为硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素。脊柱结核手术治疗后必须给足量、足疗程的抗结核药物治疗。脊髓蛛网膜炎应针对病因进行抗感染和肾上腺皮质激素治疗，晚期可予离子导入等理疗。长期卧床者应防治泌尿系感染、褥疮、肺炎和肢体挛缩等并发症。瘫痪肢体应尽早积极进行康复治疗及功能训练。
八、预后
预后的决定因素很多，如病变的原因、脊髓损害的程度部位及病因解除的早晚等。髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好；髓内肿瘤恶性较多，预后较差。通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可能恢复。