第三节 小舞蹈病
一、概述
小舞蹈病又称风湿性舞蹈病、Sydenham舞蹈病或感染性舞蹈症，是一种多见于儿童的疾病，往往是风湿热的一种表现。临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力减低、肌力减弱、自主运动障碍等。其主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在动脉炎和神经细胞变性。
二、病因和发病机制
本病与A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应有关。小舞蹈病患者感染链球菌后产生抗体，因为错误识别抗原而沉积丘脑底核、尾状核等部位，引起免疫炎性反应而致病。
三、临床表现
小舞蹈病多见于5～15岁的儿童，女孩多于男孩，常为亚急性起病，少数可因情绪刺激而急骤发病。临床表现由病变的部位所决定，如皮质的病变可出现肌无力，基底节的病变可出现舞蹈样动作，而小脑的病变可以出现肌张力降低和共济失调。早期症状不明显，患儿可以表现为比平时注意力分散、躁动、成绩下降、肢体动作笨拙不协调、手持物易掉落，易被误认为患儿顽皮。以后症状日益加重，四肢远端及面部轻微不自主运动，日趋明显进而影响到其他部位，出现不规则的、跳动式的和无意义的舞蹈样动作。
舞蹈样动作可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端。面部可以表现为挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸；上肢表现为各关节交替伸屈、内收、扭转等动作，手指不停地屈曲和内收；下肢不自主运动表现为步态颠簸，常常跌倒。舌肌、咀嚼肌、口唇及其他咽肌的不自主运动可以引起构音困难、咀嚼及吞咽障碍等。所有动作均在精神紧张时加重，睡眠时消失。舞蹈样动作常在发病2～4周内加重，3～6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发，通常在2年内。少数在初次发病10年后再次出现轻微的舞蹈样动作。
患儿可有普遍的肌张力减低和肌无力。与患儿握手时紧握程度不恒定，时紧时松，当患儿手臂前伸时腕部屈曲、掌指关节过伸，称舞蹈样手姿。甚至有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床。常伴某些精神症状，如焦虑不安、情绪不稳、易激惹、偏执-强迫行为等，有时精神症状可先于舞蹈样动作出现。伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音，还可有急性风湿病的其他表现，如发热、关节炎、扁桃体炎、皮下结节(如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等)。
本病预后良好，一般经3～10周后可自行恢复。部分患者可在间隔不定的时间后再次复发。间歇期可经数周、数月至数年不等。
四、实验室和其他辅助检查
周围血常规可见白细胞增多、血沉增快、C反应蛋白增多、血清抗链球菌溶血素“O”滴定度增加等；脑电图检查可显示轻度弥漫性慢活动；头部MRI检查可见尾状核、壳核和苍白球信号异常。
五、诊断(https://www.daowen.com)
根据患者起病年龄、典型的舞蹈样动作、肌张力和肌力减低，诊断并不困难，若有急性风湿热的病史和表现，则更能确定诊断。
六、鉴别诊断
1.抽动秽语综合征 这是以进行性发展的多部位抽动和发声抽动为特征的抽动障碍，多起病于2~15岁，男性多见，症状持续一年以上，一般体格检查无阳性体征，属于儿童精神神经障碍性疾病。而小舞蹈病以舞蹈样、异常样动作为特征，无抽动发生，一般有风湿性感染的体征和阳性化验结果，抗风湿治疗有效，据此可与抽动障碍相区别。
2.胆红素脑病 旧称核黄疸，存活者日后可能发生多种不自主动作，包括舞蹈样动作。依据病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。
3.先天性舞蹈病 症状出现时间较小舞蹈病为早，多在2岁前开始，通常为脑性瘫痪或其他出生前后脑病，常伴有其他症状如智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。
4.亨廷顿舞蹈病 是一种显性遗传的神经系统退行性疾病，临床根据阳性家族史、典型的舞蹈样运动、精神障碍和进行性痴呆，以及基因检测阳性结果而加以诊断。
七、治疗
确诊本病后均需应用青霉素或其他对链球菌敏感的抗生素(如头孢类)，一般10~14天为1个疗程，可同时应用糖皮质激素或免疫球蛋白等改善免疫治疗，可缩短病程、减轻症状，并最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌损伤、心瓣膜病的发生。
小舞蹈病发作期间应卧床休息，避免强光、嘈杂等光声刺激。休息时周围用物宜柔软以避免因不自主运动而受伤。对不自主运动症状可用地西泮5mg或硝西泮2.5mg，每日2~3次口服，或丁苯喹嗪25mg口服，每日2~4次，亦可用氟哌啶醇0.5mg起始，每日口服2~3次，逐步增加剂量至舞蹈样动作控制为止。
本病预后良好，大多数患者病程在3周至6个月可自行恢复，及时正确的治疗可缩短病程，1/5~1/3的患者可在不定时间后复发。