呼吸泵衰竭
呼吸衰竭是指不能维持正常组织氧运输或二氧化碳排出的病理状态。按照发病机制可分为通气性呼吸衰竭和换气性呼吸衰竭，也可分为呼吸泵衰竭和呼吸肺衰竭。驱动或制约呼吸运动的中枢神经系统、外周神经系统、神经肌肉组织(包括神经肌肉接头和呼吸肌)以及胸廓统称为呼吸泵，这些部位的功能障碍引起的呼吸衰竭称为呼吸泵衰竭。通常呼吸泵衰竭主要引起通气功能障碍，表现为Ⅱ型呼吸衰竭。肺组织、气道阻塞和肺血管病变造成的呼吸衰竭，称为肺衰竭。肺组织和肺血管病变常引起换气功能障碍，表现为Ⅰ型呼吸衰竭。
一、呼吸泵衰竭监测
(一)呼吸状态观察
可通过多功能心电监护仪完成，其中包括呼吸频率、呼吸幅度、呼吸节律、SpO2和ETCO2。呼吸频率变化时，显示屏上可见呼吸频率<12次/分或>20次/分，但应注意腹部运动和呃逆等计算在内的误差。呼吸幅度变化时，显示屏上可见增高或降低的与呼吸运动同步的腹部起伏曲线。呼吸节律变化时，显示屏上可见潮式呼吸、中枢神经源性过度呼吸、长吸气式呼吸、丛集式呼吸和共济失调式呼吸等异常呼吸曲线。当SpO2低于90%时，除了考虑呼吸泵衰竭外，还应注意皮肤温度、血压、药物(血管活性药物)和脉搏血氧饱和度传感器接触不良等其他因素的影响，并迅速做出判断。
(二)动脉血气分析
急性呼吸泵衰竭时，PaO2降低(<60mmHg)、PaCO2增高(>50mmHg)、HCO-3正常和pH值降低(<7.35)；慢性呼吸泵衰竭时，因机体代偿作用而HCO-3增高(>27mmol/L)和pH值大致正常。因此，连续监测动脉血气分析不仅可以及时发现呼吸泵衰竭，还可以了解其严重程度。
(三)神经电生理检查
膈肌是最重要的呼吸肌，在吸气运动中膈肌所起的作用占吸气肌的60%~80%。因此，膈肌无力或麻痹直接与呼吸泵衰竭相关。肌电图可记录脊髓前角至膈肌的电生理活动和功能状态，并可作为评估膈肌神经-肌肉活动的指标。膈肌频谱变化可提示膈肌疲劳，其先于膈肌肌力减弱。高频成分(H)由肌肉内代谢毒性物质堆积造成，恢复期短(数分钟)；低频成分(L)由肌肉结构改变引起，恢复需24h以上。膈肌疲劳时肌电图频谱的低频成分增加，高频成分减少，当H/L的基础值降低20%时，提示呼吸肌疲劳。
(四)胸部影像学检查
胸部X线、CT或MRI等影像学检查可为呼吸泵衰竭的并发症(肺不张、肺炎等)提供诊断依据。
二、呼吸泵衰竭的治疗
(一)紧急处理
技能要点
掌握面罩吸氧的操作方法。注意面罩的放置位置及氧流量的调节。呼吸泵衰竭是神经系统重要的急危重症。在治疗中，首要的是解决通气问题。当发现患者呼吸减弱或停止时，应迅速给予高浓度面罩吸氧，或经口/鼻导管插管和简易呼吸器通气。随后选择有创或无创呼吸机进行机械通气，无须等待动脉血气结果。
(二)病因治疗
去除病因不仅可以缩短病程，还能影响患者的转归。因此，在改善呼吸功能的同时须积极治疗原发病，如颅内压增高或脑疝的降颅内压治疗，吉兰-巴雷综合征的丙种球蛋白治疗或血浆置换治疗，重症肌无力的胆碱酯酶抑制剂治疗和免疫抑制剂治疗等。
(三)气道管理
(1)气管插管或气管切开：缺氧明显的患者须立即建立人工气道，即气管插管或气管切开。
(2)湿化气道：①可用加温湿化器加温、湿化吸入的氧气，适用于机械通气时。②雾化气道：适用于非机械通气患者。
(3)气道清理：鼓励患者主动咳嗽排痰的同时，加强被动排痰，如翻身拍背排痰、机械震动排痰和体位引流排痰。痰量过多、过黏时，加强祛痰药物治疗，如氨溴索15~30mg静脉输注，每日2~3次。痰栓或异物堵塞气道时，应用纤维支气管镜清除。
知识链接
气管插管的适应证：昏迷、反射消失及气道阻塞者。不能自行清除呼吸道分泌物、有误吸危险者。需进行气管内吸引和冲洗者。呼吸、心搏骤停行心肺脑复苏者。呼吸功能不全或呼吸困难综合征，需行人工加压给氧和辅助呼吸者。全身麻醉手术者。气管插管的常见并发症有声嘶、溃疡和肉芽肿，声带麻痹，声门及声门下狭窄，气管食管瘘，鼻窦炎等。
(4)气道解痉：针对支气管痉挛的常用药物为：①β2受体激动剂类：沙丁胺醇5mg加至5~20mL生理盐水中雾化吸入，或特布他林1.25~2.5mg，每日2~3次口服。②茶碱类：氨茶碱0.25~0.5g静脉滴注，每日1次；或多索茶碱300mg，加入5%葡萄糖注射液或生理盐水注射液100mL中，缓慢静脉滴注，每日1次。③糖皮质激素类：地塞米松5~10mg静脉输注，每日1次；甲泼尼龙40~80mg静脉输注，每日1次，必要时重复。
(四)机械通气
(1)通气指征：①呼吸频率大于35次/分或小于8次/分。②潮气量<5mL/kg。③肺活量<15mL/kg。④最大吸气负压为-25cmH2O；⑤低氧血症和(或)高碳酸血症。
(2)通气模式：包括完全控制通气和辅助控制通气。自主呼吸微弱患者选择完全控制通气模式。随着病情的好转，为促进患者自主呼吸，可改为辅助控制通气模式。
(3)通气参数：①呼吸频率：16~20次/分。②潮气量6~12mL/kg。潮气量适宜与否的判断标准是PaO2(>70mmHg)、PaCO2(<50mmHg)和pH(7.35~7.45)。机械通气稳定20min和1~2h后须分别复查动脉血气分析1次。机械通气量初1~2天根据动脉血气分析结果调整呼吸频率和潮气量。当通气过度时，以降低呼吸频率为主。当通气不足时，以增加潮气量为主。③呼气末正压(positive end expiratory pressure，PEEP)，当患者持续卧床或自主呼吸减弱时(容易发生低位肺组织淤血和微小肺不张，并导致肺顺应性减弱)启用。当气道-肺组织基本正常时，与增加潮气量相比，增加PEEP的平均气道压更强，效果更好；但平均气道压的增加可阻碍颅内静脉血回流，并导致颅内压增高。因此，对颅内压增高的患者，应选择增加潮气量，而不是是启用PEEP。与此同时，应减少呼吸频率，以维持适当的肺泡通气量。④每分通气量：3~10 L/min。高碳酸血症和酸中毒可使脑血管扩张，脑血流量增加，颅内压增高。此时，须适当增加每分通气量，降低PaCO2，维持pH值在正常偏高或略高的水平，从而有助于脑血管收缩，脑血流量降低和颅内压降低。
(4)撤机：包括自主呼吸试验(spontaneous breathing test，SBT)撤机法、压力支持通气(pressuresupport ventilation，PSV)撤机法和同步间歇指令通气(synchronized intermittentmandatory，SIMV)撤机法。撤机过程宜早宜慢，约占整个机械通气时间的40%。撤机成功的标准：撤机120min后，①呼吸频率<35次/分或变化小于50%；②SpO2>90%，PaO2>60mmHg，PaCO2增加小于10mmHg，pH值>7.32；③心率<140次/分或变化小于20%，收缩压>90mmHg和小于180mmHg或变化小于20%；④无躁动、多汗以及辅助呼吸机参与呼吸。
(五)氧气治疗
非机械通气患者首选低浓度(<40%)、低流量(2 L/min)氧气吸入。如果需要中浓度(50%~60%)氧气吸入，应间歇给予。机械通气患者初始阶段选择高浓度(70%~100%)供氧，避免缺氧导致的脑损伤。随后根据动脉血气分析调整吸氧浓度至35%~45%，并维持氧分压在80~100mmHg。
(六)中枢驱动药物治疗
必要时给予呼吸兴奋剂，如尼可刹米0.375g静脉注射，1~2h后重复，最大剂量1.25g；洛贝林3mg静脉注射，每次最大剂量6mg，每日20mg。避免使用抑制中枢驱动的药物，如阿片类(吗啡、哌替啶等)、苯二氮类(地西泮、氯硝西泮等)和氨基糖苷类(链霉素、依米替星等)药物。
(七)抗感染治疗(https://www.daowen.com)
包括经验治疗和目标治疗。在未得到病原学报告之前，采用抗感染经验治疗，获得报告后，分析结果进行抗感染目标治疗。避免滥用或长时间使用广谱抗菌药物，以防止耐药或二重感染发生。此外，加强手卫生和无菌操作，防止交叉感染。
(八)人文治疗
呼吸泵衰竭和机械通气患者言语表达障碍，故应建立良好的医患沟通或交流方式，以随时了解病情变化或主观不适。
三、中枢神经性呼吸泵衰竭
中枢神经系统的多个解剖结构与呼吸运动有关，延髓是呼吸节律的起源点，控制吸气与呼气；间脑、中脑、脑桥是呼吸调整中枢，使呼吸节律更加完善；大脑皮质是随意呼吸(有意识或无意识)控制中枢，使呼吸具有更强的控制能力。这些结构的任一部分受损均可发生中枢神经性呼吸泵衰竭。
(一)病因
中枢神经性呼吸泵衰竭的原因可分为器质性和非器质性。器质性原因包括颅脑外伤、脑出血、脑梗死和脑肿瘤等。非器质性原因包括药物(如麻醉剂、镇静剂)、毒物(如有机磷农药)的中毒等。
(二)发病机制
中枢神经性呼吸泵衰竭的机制是支配呼吸肌运动的中枢不能正常产生神经冲动，使呼吸运动减弱。其临床特征为呼吸频率和潮气量降低，由此引起呼吸性酸中毒和低氧血症。此外，中枢神经性呼吸泵衰竭可与神经源性肺水肿并存。病理学研究发现：严重脑损伤迅速死亡的患者几乎均有肺水肿，即神经源性肺水肿，其呼吸衰竭的特点是低氧血症程度超过高碳酸血症。神经源性肺水肿的确切机制不清楚，可能与自主神经损伤所致的反应性肺血管张力过度增高有关。尽管神经源性肺水肿与其他类型肺水肿不易区别，但其迅速地出现与消退最具特征。
(三)临床表现
中枢神经性呼吸泵衰竭的呼吸频率、节律和幅度均可发生不同变化，表现为特殊的呼吸类型。大脑半球病变时，中脑或间脑呼吸调节中枢失去控制，出现呼吸幅度由小到大，又由大变小的呼吸波动，甚至呼吸逐渐消失(暂停)后再逐渐出现的潮式呼吸。中脑被盖损害时，脑桥网状结构呼吸中枢失去控制，出现中枢神经源性过度呼吸。脑桥首端的被盖病变时，延髓呼吸中枢失去控制，出现吸气时间延长与呼吸暂停交替的长吸式呼吸。脑桥下端的被盖部损害时，延髓呼吸中枢失去控制，出现4~5次呼吸后呼吸暂停的丛集式呼吸。延髓(呼吸最低级中枢)病变时，出现共济失调式呼吸，即呼吸频率及幅度不时变化，间以不规则的呼吸暂停，下颌呼吸甚至呼吸停止。
(四)诊断
中枢神经性呼吸泵衰竭的诊断依据为：中枢神经系统疾病诊断明确；呼吸驱动力下降和呼吸节律失控并存，表现为与脑解剖结构损伤相关的呼吸频率、节律和幅度变化；PaO2<60mmHg和(或)PaCO2>50mmHg。
(五)治疗
中枢神经性呼吸泵衰竭的治疗原则是及时建立人工气道和机械通气辅助呼吸，避免呼吸骤停和更严重的酸碱失衡和电解质紊乱。神经源性肺水肿的治疗原则包括：①积极治疗原发病；②降低颅内压；③减轻肺水肿：用甲泼尼龙等糖皮质激素类药物治疗；④利尿：减轻前负荷；⑤给予高流量氧气吸入或机械通气；⑥清除呼吸道分泌物，保持气道通畅。
四、周围神经性呼吸泵衰竭
周围神经系统的多个解剖部位与呼吸运动相关，如神经、神经-肌肉接头和肌肉。脊髓虽然在神经系统解剖分类中归为中枢神经系统，但对呼吸肌运动的支配仅仅是联系脑与呼吸肌以及整合呼吸反射，而不产生呼吸节律，故在此一并叙述。这些结构的任一部分受损均可发生周围神经性呼吸泵衰竭。
(一)病因
1.脊髓病变 缺血、炎症和外伤等脊髓损伤均可因脊髓前角受损而使呼吸肌收缩力减弱。当急性脊髓损伤发生在C4平面以上时，表现为包括膈肌在内的呼吸肌麻痹，呼吸衰竭迅速而严重；C4平面以下损伤时，尽管膈肌运动保留，但也可发生呼吸衰竭。
2.周围神经病变 吉兰-巴雷综合征是最具代表性的运动神经受损导致呼吸肌收缩力减弱的疾病，随着疾病的进展，还可发生神经性肌营养不良，使呼吸肌收缩力减弱加重。
3.神经-肌肉接头病变 重症肌无力、肉毒中毒、药物中毒(如肌松药)等均可引起神经-肌肉接头的神经冲动传导障碍而使呼吸肌收缩减弱。
4.肌肉病变 进行性肌营养不良、多发性肌炎或皮肌炎可因运动终板受损而使呼吸肌收缩力减弱，慢性病患者常伴随呼吸肌萎缩，使呼吸肌收缩力减弱加重。
(二)发病机制
周围神经性呼吸泵衰竭的发病机制是支配呼吸肌运动的神经不能正常传导神经冲动，使呼吸肌收缩力减弱，通气不足。周围神经性呼吸泵衰竭患者的肺实质多正常，呼吸肌收缩力减弱导致的通气功能障碍表现为高呼吸频率和低潮气量。轻症患者可通过增快呼吸频率保持通气量稳定，重症患者通过机械通气治疗而使通气量很快得到改善；但是，如果患者未能及早改善通气，则可因咳嗽无力和排痰不畅而引起气道阻塞、误吸或窒息、细菌性肺炎、肺不张等并发症，致使换气功能障碍，出现低氧血症和代谢性酸中毒。
(三)临床表现
周围神经性呼吸泵衰竭表现为呼吸浅快、无力。膈肌麻痹患者平卧时呼吸困难、气促、发绀、反向呼吸(吸气时胸部向外、腹部向内的矛盾运动)，头位抬高或端坐后缓解。急性周围神经系统疾病的膈肌麻痹进展迅速，需要呼吸机辅助呼吸。慢性周围神经系统疾病的膈肌麻痹进展缓慢，但晚期只能依赖机械通气维持呼吸。
(四)诊断
诊断依据：脊髓、周围神经系统疾病诊断明确；呼吸肌收缩力减弱突出，即高呼吸频率和低潮气量(呼吸浅快)；PaO2<60mmHg和PaCO2>50mmHg；肺活量<55%预测值和(或)<1500mL；常伴误吸、窒息、细菌性肺炎和肺不张等并发症。
(五)治疗
除了治疗原发病外，最重要的措施是尽早建立人工气道，必要时机械通气辅助呼吸。对急性期轻症患者可选择无创呼吸机辅助呼吸，重症患者直接选择气管插管(或气管切开)和有创呼吸机辅助呼吸。