二、胸腺肿瘤

更新于 2026年10月30日 版权声明
二、胸腺肿瘤

胸腺位于前上纵隔,附于心包及心底部大血管之上。分左、右二叶,在中线融合呈H形。

胸腺参与细胞免疫和神经肌肉传递功能。随年龄的增长而逐渐退化。

成人胸腺肿瘤约占前纵隔肿瘤的47%。按肿瘤组织学可分为3类:胸腺瘤、胸腺癌、胸腺类癌。

(一)胸腺瘤

1.病因与发病机制

胸腺瘤约90%位于心包前方之上纵隔,6%位于后上纵隔。少数可发生在颈部或近膈肌的下纵隔,甚至肺门或肺实质内。胸腺瘤病理学分为四类:上皮细胞型(27%)、淋巴细胞型(22%)、混合细胞型(50%)及梭形细胞型(1%)。其中上皮细胞型和混合细胞型常具外侵性。临床及病理学认为,一旦胸腺瘤浸润到包膜或包膜外,即可视为恶性胸腺瘤。胸腺瘤一般分为以下4期。

Ⅰ期:包膜完整,镜下无肿瘤细胞浸润。

Ⅱ期:肿瘤浸润包膜或纵隔脂膜。

Ⅲ期:浸润邻近器官(心包、大血管等)。

Ⅳ期:胸膜、心包或远处转移。

2.症状与体征

(1)胸腺瘤可发生于任何年龄,但以50岁左右多见。

(2)约50%患者无任何临床症状。

(3)部分患者有胸部钝痛、气短、咳嗽等症状,近20%患者可出现体重减轻、乏力、发热、盗汗和其他不适。

(4)约40%胸腺瘤患者可伴重症肌无力。而10%~15%重症肌无力患者合并有胸腺瘤。重症肌无力是神经肌肉传导障碍所引起的骨骼肌无力。如眼睑下垂、复视、发音不清、咀嚼无力等。严重时可出现呼吸肌无力,以致死亡。

(5)5%胸腺瘤患者可伴有单纯红细胞再生不良。这是由于胸腺瘤患者血液中IgG抗体抑制红细胞生成素和血红蛋白的合成所致。

(6)梭形细胞型胸腺瘤患者中,10%可合并获得性丙种球蛋白缺乏症,多为老年患者。这是由于血液中抑制性T淋巴细胞抑制免疫球蛋白的合成。

(7)极少数胸腺瘤患者可合并某些自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、Hashimoto甲状腺炎、恶性贫血、溃疡性结肠炎等。

(8)17%胸腺瘤患者可发生其他器官肿瘤。

3.诊断要点

(1)症状与体征。

(2)胸部X线检查,正位片可见圆形或椭圆形块影,边缘锐利或有分叶。侧位片可见密度较淡、模糊不清的阴影。10%胸腺瘤可见到钙化,瘤体边缘条状钙化影往往提示肿瘤为良性。

(3)CT扫描可确定胸腺瘤的范围,并提示有无气管或上腔静脉狭窄、胸腔或心包积液、肺内转移、膈肌侵犯等。对术前判断有明显帮助。

(4)外科活检,一般不进行,必要时可行针刺活检或纵隔镜、电视胸腔镜下活检,以获得病理诊断。

(5)同时伴有重症肌无力,对胸腺瘤的诊断有决定意义。

(6)年轻的纵隔肿瘤患者,可查血清AFP和β-HCG,以与恶性生殖细胞肿瘤相鉴别。

4.治疗

(1)首选手术治疗。一般取胸骨正中切口,肿瘤体积较大且突向一侧可加用该侧前胸外侧切口(即呈侧T形切口),不仅有利于瘤体的完整切除,且便于被侵犯的邻近器官(肺、胸膜、心包等)的同时切除,以及被浸犯的上腔静脉同时切除后的血管移植。

老年或有开胸禁忌者可选用颈横切口。

(2)放射治疗:胸腺瘤不论完整或姑息切除,术后均应放疗。

(3)化学药物治疗:Ⅲ、Ⅳ期肿瘤术后可加用化疗。对不能手术的胸腺可采用化疗加放疗。40%左右的患者可获缓解。常用药物可采用FACP方案(氟尿嘧啶750mg,CTX800~1000mg,ADM50mg,DDP40~60mg)或CHOP方案(CTX800~1000mg,ADM50mg,VCR 2mg,Pred100mg)。

(4)胸腺瘤合并重症肌无力,手术要求在切除胸腺瘤的同时彻底清除胸腺组织及脂肪组织。这是手术成功的关键。(https://www.daowen.com)

术前常规使用维持量抗胆碱酯酶药。术前早晨加用1个剂量以使患者安全度过麻醉诱导关。麻醉中禁用箭毒等肌肉松弛剂。术后加用较大剂量皮质类激素(地塞米松20~30mgⅣ微泵24h维持。以后改用泼尼松20~30mg顿服每日1次)。密切观察病情变化,注意鉴别肌无力危象与胆碱酯酶危象。随时准备再次气管插管、人工呼吸机辅助呼吸。

(二)胸腺癌

胸腺癌是具有恶性细胞结构的上皮肿瘤,临床上较少见。在其病理学分类的8个类型中以鳞状细胞癌和淋巴上皮瘤样癌相对多见。

1.病因与发病机制

胸腺癌多发生于60岁以上男性。癌的包膜多不完整,易浸润到胸膜、心包和肺。常有纵隔淋巴结或胸腔外转移。肿瘤可单独发生,也可在胸腺瘤基础上发生。

2.症状与体征

(1)可具有恶性肿瘤的一般症状,如体重减轻、胸痛、咳嗽、气促等。

(2)少数患者可出现上腔静脉梗阻的表现。

3.诊断要点

(1)症状与体征。

(2)胸部X线检查,前纵隔块影边缘常不规则,少部分可有胸骨骨质破坏的表现。

(3)胸腺淋巴上皮瘤样癌其EB病毒抗体滴度较高。

4.治疗

(1)胸腺鳞状细胞癌首选手术切除,术后加用局部放疗。预后一般。

(2)胸腺淋巴上皮瘤样癌因其形态学上与鼻咽部淋巴上皮瘤相似,故首选放射治疗。必要时也可手术加放疗。

(三)胸腺类癌

胸腺类癌属胸腺内分泌细胞肿瘤。

1.病因与发病机制

胸腺类癌多见中年男性。组织学特点与其他部位的类癌相似。镜下可见玫瑰花样结构及肿瘤中心性坏死,电镜下可见大量神经内分泌颗粒。免疫组化检查:NSE(+)、白细胞分化抗原(Leu-7)(+)、缩胆囊素(CCK)(+)、嗜铬粒蛋白(+)、突触素(Synaptophysin)(+)、免疫球蛋白(-)、卵磷脂胆固醇酰基转移酶(LCA)(-)。

2.症状与体征

(1)少部分患者可无任何临床症状。

(2)多数患者可有胸痛、咳嗽、气促、乏力、贫血、低热等症状。

(3)约1/3患者出现Cushing综合征,15%患者出现内分泌功能紊乱症,

3.诊断要点

(1)症状与体征。

(2)胸部X线示,前纵隔实质性分叶状块影,少数可有点状钙化。

(3)CT扫描可显示较小体积的胸腺肿瘤及侵犯上腔静脉的表现。

(4)高度怀疑此症的患者可行放射性同位素检查,约1/3患者已有骨骼转移。

4.治疗

(1)手术切除加局部辅助放疗为最佳治疗方案。但预后不理想。

(2)化疗一般无明显疗效。

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