三、生殖细胞肿瘤

三、生殖细胞肿瘤

生殖细胞肿瘤是较常见纵隔肿瘤之一。发病年龄以20～40岁居多，多位于前纵隔。一般分良、恶性两类。良性者为畸胎瘤，恶性者包括精原细胞瘤、非精原性恶性生殖细胞瘤如绒毛膜癌、胚胎癌、内胚叶窦瘤等。

（一）畸胎瘤

1．病因与发病机制

畸胎瘤多为良性，恶变率10%左右。其发生一般认为是胚胎期胸腺始基发育时，部分多潜殖力组织脱落，随心血管发育植入胸内演化而成。既往将其分为表皮囊肿（起源于外胚叶）、皮样囊肿（起源于外、中胚叶）、畸胎瘤（起源于外、中、内胚叶）。近年研究认为，表皮囊肿和皮样囊肿在组织学检查中也多有3个胚叶组织。故现统称为畸胎瘤。

2．症状与体征

（1）较小畸胎瘤可无症状。

（2）体积逐渐增大可出现胸闷、胸痛、咳嗽、气促等症状。

（3）继发感染或穿破相邻器官时可出现多种相应临床症状。若穿破支气管和肺，可咳出皮脂和毛发；穿破胸膜腔可造成胸腔积液或感染；穿破心包则引起心包炎、心包积液，甚至心包填塞。

3．诊断要点

（1）症状与体征。

（2）胸部X线显示，前纵隔圆形或椭圆形块影，多突向一侧。有的叶呈分叶状。阴影密度不均，典型的可见到钙化、骨化、牙齿等表现。

（3）CT扫描可准确显示病变范围，并可分辨出瘤内所含脂肪、肌肉等组织类型。

4．治疗

（1）手术切除，疗效甚佳。一般选前胸外侧切口，必要时可横断胸骨。瘤体甚大者可选用胸骨正中联合一侧前胸外侧切口，便于切除肿瘤及受侵的病肺。

（2）肿瘤体积大、显露困难者，可先切开囊腔清除部分内容物，然后解剖分离切除囊壁。

（二）精原细胞瘤(https://www.daowen.com)

1．病因与发病机制

精原细胞瘤的发生多认为由来自性腺外的生殖细胞沿尿生殖嵴向性腺迁移过程中停在正在发育的胸腺附近而形成。好发于青年男性。

2．症状与体征

（1）80%患者均有不同程度的胸闷、胸痛、气急、低热等症状。

（2）约50%患者有胸内转移的表现。

（3）部分患者可见上腔静脉综合征、锁骨上淋巴结肿大或骨、肝、腹膜后等远处转移。

3．诊断要点

（1）症状与体征。

（2）胸部X线示前纵隔块影，密度均匀一致。

（3）CT扫描约40%～50%示有胸内转移。

（4）AFP（甲胎蛋白）无明显升高，β-HCG（β-绒毛膜促性腺激素）可升高。一般不超过100μg/L。

4．治疗

（1）无明显远处转移者均应积极行手术切除加术后放疗。以胸骨正中切口为理想。

（2）伴有上腔静脉综合征的患者可先行化疗。必要时行手术切除及上腔静脉人造血管移植。

（3）已有骨、肝转移者选用化疗（或介入化疗）加局部肿瘤放疗。

（4）原发性单纯性精原细胞瘤预后较好。5年生存率为50%～80%。死亡多由远处转移所致。